Demenza idrocefalica o idrocefalo normoteso: diagnosi e cura
La demenza idrocefalica, patologia che colpisce gli over 65 anni, è una demenza curabile, come ci spiega il Prof. Giulio Maira, esperto in Neurochirurgia a Roma
Per idrocefalo si intende un accumulo abnorme di liquido cerebrospinale (liquor) con dilatazione dei ventricoli cerebrali (fig. 1). Solitamente è dovuto ad un'ostruzione delle vie di scarico del liquor e può manifestarsi con una sindrome d'ipertensione endocranica (cefalea, nausea, vomito, alterazioni del fondo oculare). Può essere acquisito o venire nel corso della vita. Se si associa a sintomi clinici si cura con un intervento di derivazione liquorale ventricolo-peritoneale.
Il termine "demenza idrocefalica" (DI) definisce una particolare forma di idrocefalo, che colpisce gli adulti ed è anche chiamato "idrocefalo normoteso" o "idrocefalo cronico dell'adulto". Presenta una eziopatogenesi non ancora completamente chiarita ed è caratterizzata dall’associazione dei seguenti segni:
- Quadro clinico caratterizzato dalla cosiddetta triade di Hakim-Adams:
a) deterioramento intellettivo (con disturbi della memoria associati a riduzione della capacità di ragionamento, di giudizio, di critica)
b) alterazioni dell'andatura a tipo atassico (andatura incerta, a piccoli passi, con base allargata)
c) incontinenza sfinterica
- idrocefalo con pressione liquorale basale entro limiti fisiologici (cioè sotto 13 mm HG o 15 cm di H2O)
- andamento evolutivo
Un elemento che caratterizza questa forma di demenza, a differenza di quanto avviene per le altre demenze, è la possibilità di ottenere un significativo miglioramento clinico per mezzo di un intervento chirurgico di derivazione liquorale (malgrado la pressione liquorale basale sia normale!).
Idrocefalo e demenza senile
La somiglianza del quadro clinico alle forme più conosciute di demenza (atrofia cerebrale, infarti multipli, encefalopatia ipertensiva, malattia di Alzheimer, etc) e l’assenza di ipertensione endocranica, rendono difficile una diagnosi differenziale con le malattie neurodegenerative. Una migliore comprensione delle cause che determinano la dilatazione ventricolare è venuta dallo studio della pressione intracranica che ha evidenziato, in questi pazienti, frequenti episodi transitori di aumento della pressione liquorale.
Come diagnosticare l’idrocefalo
Per la diagnosi di idrocefalo normoteso dell’adulto si utilizza, oltre ad una corretta valutazione dei sintomi clinici e della RM, uno studio della dinamica liquorale mediante il “test di infusione a velocità costante per via spinale”. Questo consiste nella valutazione della pressione liquorale di base e nello studio delle sue variazioni in conseguenza di un’infusione costante di soluzione fisiologica.
Un secondo test diagnostico (tap test) consiste nella sottrazione di circa 20-30 cc di liquor, sempre per via spinale, e nella valutazione dell’eventuale miglioramento che il paziente può temporaneamente manifestare.
Il miglior criterio diagnostico scaturisce dalla combinazione dei due test, facendo prima lo studio della dinamica liquorale e, finito questo, il “tap test”.
Idrocefalo: come intervenire
La terapia dell’idrocefalo normoteso consiste nella derivazione ventricolo-peritoneale (drenaggio del liquor dalla cavità addominale), che può ridurre la dimensione dei ventricoli (fig.2), come succede nell’idrocefalo iperteso, o semplicemente ridurre la pressione endoventricolare, senza modificare le dimensioni ventricolari. Se la diagnosi di demenza idrocefalica è corretta, il paziente, dopo l'intervento, manifesta un netto miglioramento dei sintomi.
Editor: Valerio Bellio