Otosclerosi: curarla per prevenire la sordità

Autore: Prof. Carlo Antonio Leone
Pubblicato:
Editor: Marta Buonomano

L’otosclerosi è una patologia che colpisce l’orecchio medio e che causa la progressiva perdita dell’udito. Il Prof. Carlo Antonio Leone, esperto in Otorinolaringoiatria a Napoli, ci spiega a cosa è dovuta la malattia e come intervenire per evitare di raggiungere la sordità

Che cos’è l’otosclerosi?

L’otosclerosi è una malattia genetica che comporta un’ossificazione imperfetta di una parte della coclea, in particolare dell’area che si trova intorno alla staffa (il più piccolo ossicino dell’orecchio e del corpo umano). Questa patologia colpisce più frequentemente le donne e l’età di insorgenza varia dai 20 ai 40 anni, anche se esistono delle forme giovanili (precoci) che si manifestano in bambini di 5-10 anni. L’otosclerosi, se non curata, può portare alla totale perdita dell’udito.

Come funziona l’orecchio umano?

L’orecchio medio è composto da una membrana timpanica a cui aderiscono 3 ossicini:

  1. Il martello, che è direttamente collegato alla membrana timpanica
  2. L’incudine
  3. La staffa

Questi tre ossicini costituiscono tre sistemi di leva in grado di amplificare l’onda sonora. Attraverso il movimento della staffa si dà origine ad un movimento del liquido che si trova all’interno della coclea; questo, muovendo le ciglia del neuroepitelio cocleare, trasduce l’energia meccanica (legata al messaggio sonoro) in energia bioelettrica. Ogni volta che si muovono queste ciglia si crea un potenziale d’azione, cioè un impulso elettrico che attraverso il nervo arriva ai centri deputati alla percezione uditiva fino alla corteccia cerebrale, in cui questi suoni vengono decodificati in un messaggio comprensibile.

Quali sono gli stadi dell’otosclerosi?

Gli stadi dell’otosclerosi variano a seconda della compromissione della via ossea, la quale è legata alla funzionalità del neuroepitelio cocleare. In questo modo, nelle fasi più avanzate, il danno trasmissivo si assocerà a quello neurosensoriale. In base alla gravità del danno, è possibile distinguere tre stadi (stadio I, stadio II e stadio III) di otosclerosi.

Quali sono i sintomi dell’otosclerosi?

Il sintomo principale che caratterizza l’otosclerosi è la riduzione della capacità uditiva. Questo avviene perché l’onda sonora mette in movimento la membrana timpanica, il martello e l’incudine, ma la staffa (che è in parte ossificata) non riesce a muoversi correttamente provocando una riduzione del suono percepito dal paziente. Questa condizione si chiama “ipoacusia trasmissiva” proprio perché è legata ad un’alterazione della trasmissione del suono. Oltre all’ipoacusia, altri possibili sintomi sono:

  • Vertigini, legate al metabolismo dell’osso distrofico cocleare
  • Acufene, sensazione uditiva in assenza di rumori esterni

Essendo una malattia osteodistrofica, cioè che altera il metabolismo del calcio e del fosforo, può essere influenzata da tutti gli eventi che provocano alterazioni simili, come la gravidanza e l’allattamento.

Qual è la terapia di questa malattia?

Non esiste una terapia medica per curare l’otosclerosi, per questo motivo è necessario ricorrere alla protesi acustica, che compensa la riduzione dell’udito amplificando il suono stesso, oppure all’intervento chirurgico. Quest’ultimo viene eseguito in anestesia locale quando il deficit trasmissivo è ampio e predominante ed ha una durata di 10-30 minuti. Durante l’operazione verrà asportata la sovrastruttura della staffa dopo averla disarticolata dall’incudine e verrà praticato un foto nella platina di questo ossicino con delle micro-frese o un laser. In seguito, verrà inserita una protesi (noi utilizziamo protesi in platino e teflon) in questo foro, agganciandola al processo lungo dell’incudine. Questo procedimento è utile per far muovere la membrana timpanica e gli ossicini quando ricevono l’onda sonora, ristabilendo la trasmissione del suono e garantendo il recupero uditivo immediato al tavolo operatorio, fattore molto apprezzato sia dal chirurgo che dal paziente.
È importante precisare che l’otosclerosi è spesso bilaterale e che si opera sempre un orecchio alla volta, dando generalmente priorità a quello più “danneggiato”.

In cosa consiste il recupero postoperatorio?

La convalescenza è quasi nulla. Il paziente può essere dimesso in giornata o il giorno successivo all’operazione. Dopo 8 giorni, una volta esportato il tampone endoaurale, potrà apprezzare il recupero uditivo. Il controllo definitivo si esegue dopo 3 mesi, in modo da valutare quella che sarà la futura capacità uditiva del paziente.

Quali sono gli obiettivi futuri?

L’intervento chirurgico per l’otosclerosi è utile per migliorare la sintomatologia di questa malattia, ma non è in grado di impedire la sua progressione. Essendo una patologia genetica ed essendo già stato identificato il gene in questione, l’obiettivo futuro è quello di poter eseguire una chirurgia genica in modo che, una volta individuata l’alterazione, sia possibile sostituire il gene malato evitando che il paziente sviluppi la malattia.

Otosclerosi ed impianto cocleare

Oggi anche nelle otosclerosi più severe, in particolare quelle che compromettono in maniera grave il neuroepitelio cocleare, è possibile effettuare un impianto cocleare.
L’impianto cocleare è un device che funziona esattamente come il neuroepitelio cocleare, è in grado cioè di trasdurre l’energia meccanica in energia elettrica in modo che possa essere “consegnata” direttamente al nervo. L’intervento chirurgico effettuato per eseguire questo impianto prevede l’asportazione dell’osso della mastoide fino al raggiungimento la coclea e, in seguito, l’inserimento di un elettrodo all’interno della coclea in grado di stimolarne le varie componenti. Ciò genera ottimi risultati sia da un punto di vista funzionale, sia da un punto di vista cognitivo; vale a dire che il paziente non solo riesce a comprendere nuovamente il linguaggio parlato, ma che riesce anche a reinserirsi in maniera adeguata nel mondo della comunicazione, da cui altrimenti verrebbe escluso.

Prof. Carlo Antonio Leone
Otorinolaringoiatria

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