Vasculiti dei grandi vasi: tutto quello che devi sapere
Le vasculiti sono malattie caratterizzate dall'infiammazione della parete dei vasi sanguigni, che può causare danni ai tessuti irrorati dai vasi interessati. Esistono diverse forme cliniche di vasculite che coinvolgono vasi sanguigni di diverso calibro, tipo e sede. Queste malattie possono essere primarie o secondarie ad altre condizioni come malattie autoimmuni e tumori
Quando un medico dovrebbe sospettare la presenza di vasculite in un paziente?
Le vasculiti spesso provocano manifestazioni cliniche complesse che coinvolgono più organi e sistemi. È importante che i medici riconoscano che le diverse manifestazioni (ad esempio oculari, articolari, renali, polmonari, neurologiche e gastro-intestinali) fanno parte della stessa malattia e richiedono un trattamento globale anziché focalizzato su un singolo organo. Pertanto, di fronte a quadri clinici complessi, è consigliabile rivolgersi a uno specialista immunologo clinico.
Le vasculuti dei grandi vasi
L'arterite di Takayasu
L'arterite di Takayasu colpisce principalmente le donne, nell'80-90% dei casi, con un'età di insorgenza compresa tra i 10 e i 40 anni. L'infiammazione iniziale coinvolge di solito l'arteria succlavia sinistra, seguita dalla carotide comune sinistra, le arterie vertebrali e l'arteria anonima e succlavia destra. I sintomi iniziali possono includere stanchezza eccessiva, febbricola, perdita di peso, artralgie, mialgie e dolore al collo, dove l'arteria carotide si trova. Durante la visita medica, il clinico può riscontrare una differenza nella pressione arteriosa tra il braccio destro e sinistro, oltre alla presenza di soffi udibili nelle arterie succlavie, brachiali e carotidi. Gli esami diagnostici includeranno studi morfologici delle arterie del collo mediante ecodoppler, TAC e angio-risonanza. La PET può rivelare un'attività metabolica aumentata nella parete delle arterie coinvolte. La terapia può includere l'uso di prednisone, immunosoppressori come il micofenolato, azatioprina e ciclofosfamide, anti-TNF-alfa e tocilizumab (anti-IL-6).
L'arterite a cellule giganti o arterite di Horton
L'arterite a cellule giganti è una vasculite non rara che colpisce fino all'1% delle donne e lo 0,5% degli uomini di età superiore ai 60 anni. L'età è il principale fattore di rischio (sconosciuta sotto i 50 anni) e l'80% dei casi si verifica oltre i 70 anni. Questa malattia coinvolge l'aorta e i suoi rami, in particolare i rami delle arterie carotidi. I sintomi principali includono cefalea (la causa più comune di cefalea negli anziani), perdita di appetito e di peso, febbricola, dolore alla mascella durante la masticazione, dolorabilità alle spalle e al bacino con rigidità dei movimenti, soprattutto al mattino, e improvvisa perdita della vista, che può essere di breve durata o permanente. La cecità è la complicanza più temibile di questa vasculite, quindi una diagnosi tempestiva è fondamentale. Durante la visita medica, possono essere riscontrate riduzione dei polsi temporali, dolenzia alla palpazione delle arterie, presenza di soffi nelle grandi arterie e anomalie alla visita del fondo dell'occhio. Sui test di laboratorio si può osservare un aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES), della proteina C reattiva (PCR), del fibrinogeno e un'anemia correlata allo stato infiammatorio cronico. La terapia può prevedere l'uso di glucocorticosteroidi e l'inibitore dell'interleuchina 6, il tocilizumab.