Ipertensione polmonare: la malattia che toglie il respiro
La Dott.ssa Enrica Mariano, esperta in Cardiologia a Roma, ci spiega come classificare l’ipertensione polmonare e come agire per trattare questa patologia
Che cosa s’intende per ipertensione polmonare?
Si tratta di una malattia rara caratterizzata da un’elevata morbilità e mortalità. La sua forma arteriosa (IAP) appartiene alla classe 1 ed è la più rara (circa 5%) con un’incidenza di circa 2,5 casi/milione/anno ed una mortalità molto elevata (circa 10% per anno).
Come distinguere le tipologie di ipertensione polmonare?
È possibile classificare l'ipertensione polmonare in 5 gruppi, suddividendoli in base a fattori clinici, patologici e fisiologici:
- Classe 1 (IAP): in questo caso la patologia colpisce le piccole arterie polmonari. In alcuni casi non si riesce a identificare alcun legame con altre cause scatenanti, per cui tali forme vengono definite idiopatiche. D’altro canto, sono state individuate anche alcune forme di IAP ereditaria. Infine, alcune tossine e alcuni medicinali possono rappresentare dei fattori di rischio di IAP. I soggetti con forme di anemia emolitica su base ereditaria (es. l’anemia falciforme), possiedono un alto rischio di sviluppare IP. Il primo gruppo include anche la malattia venocclusiva polmonare e emangiomatosi capillare persistente;
- Classe 2: include le forme di IP legate a patologie del cuore sinistro;
- Classe 3: comprende forme di IP associate a disordini del parenchima polmonare;
- Classe 4: include le forme di IP correlate a forme post emboliche croniche;
- Classe 5: miscellanea.
Cosa avviene al nostro organismo quando si soffre di ipertensione polmonare?
L'ipertensione polmonare è caratterizzata da un incremento della pressione nel circolo polmonare, vale a dire una pressione arteriosa polmonare media superiore o uguale a 25 mmHg a riposo, misurata mediante cateterismo cardiaco destro. Nell'IP, i vasi polmonari vanno incontro ad alterazioni fisiopatologiche tipiche definite “plessiformi” che provocano a lungo andare vasocostrizione e ostruzione delle stesse. L'ipertensione polmonare grave porta al sovraccarico e allo scompenso delle sezioni del cuore destro.
Sintomi e diagnosi dell’ipertensione polmonare
I principali sintomi di questa condizione includono: astenia, dispnea da sforzo e, talvolta, fastidio al torace e sincope. La diagnosi è definita dall'elevata pressione nell'arteria polmonare (stimata attraverso l'ecocardiografia e confermata dal cateterismo cardiaco destro che è una procedura invasiva che prevede la puntura della vena femorale o giugulare e la misura delle pressioni invasive nel ventricolo destro, atrio destro, arteria polmonare, pressione incuneamento capillare e prelievi saturimetrici seriati ai fini del calcolo della portata cardiaca
Ipertensione polmonare: come agire?
Il trattamento medico si fonda sull'uso di differenti classi di vasodilatatori polmonari che agiscono su classi recettoriali differenti, diuretici e farmaci per via endovenosa nei casi più gravi. Il trapianto polmonare rappresenta un'opzione terapeutica, mentre l’intervento di tromboendoarterectomia polmonare è l’intervento principe nella forma postembolica che corrisponde alla classe IV. È cruciale una diagnosi precoce della malattia, la cui prognosi è spesso infausta in assenza di un timing adeguato di stratificazione diagnostico-terapeutica.