La fibrosi polmonare: una patologia invalidante
Il nostro esperto in Pneumologia a Milano, il Dott. Massimiliano Maria Maruzzi, ci spiega come riconoscere e trattare la fibrosi polmonare
Che cos’è la fibrosi polmonare?
La fibrosi polmonare è un’alterazione cronica, progressiva e quasi sempre irreversibile della struttura del parenchima polmonare (bronchioli, alveoli polmonari, struttura connettivale di sostegno), che riduce l’elasticità del polmone e la sua capacità di trasportare l’ossigeno dall’aria al sangue.
Da cosa può essere causata?
Le cause possono essere da inalazione di sostanze tossiche (gas, polveri), infiammazioni ricorrenti broncopolmonari, farmaci, patologie autoimmuni come le connettiviti, le vasculiti, le granulomatosi, ma un cospicuo numero di casi non presentano cause apparenti e vengono definite “ad eziologia ignota o idiopatiche” (I.P.F.), che presentano una evoluzione rapidamente peggiorativa. Il meccanismo è quasi sempre il medesimo, il polmone reagisce ad uno stimolo, noto o non noto, con il richiamo dal sangue di cellule e proteine dell’infiammazione (linfociti, granulociti, fibroblasti, anticorpi) e la produzione di fibrina che si deposita nella struttura polmonare riducendo l’elasticità e creando un aumento dello spessore delle pareti degli alveoli.
Quali sono i sintomi di una fibrosi polmonare?
I sintomi sono progressivi e in ordine di comparsa sono: tosse secca, mancanza di respiro, inizialmente sotto sforzo e successivamente a riposo, oppressione toracica, deperimento organico. La diagnosi viene posta con la TAC torace ad alta risoluzione senza mezzo di contrasto: questo esame permette di valutare anche la quantità di volume polmonare interessato. Le I.P.F. si presentano con un quadro alla TAC torace assai specifico, tanto da non aver bisogno di ulteriori indagini diagnostiche. Inoltre è necessario eseguire, in tutti i pazienti che presentano una fibrosi polmonare, dei test di funzionalità respiratoria: la pletismografia corporea (misura i volumi ed i flussi polmonari), il test della diffusione (valuta la capacità del parenchima polmonare a trasferire l’ossigeno dall’aria al sangue) e il test da sforzo o test del cammino (valuta le variazione dell’ossigeno sotto sforzo). Questi esami indicano alla diagnosi il danno della funzione polmonare e, ripetuti periodicamente, l’eventuale peggioramento dei valori per stabile la prognosi della malattia. Nelle fibrosi polmonari non idiopatiche è necessario eseguire una biopsia polmonare per stabile la causa della fibrosi, tale accertamento può essere eseguito tramite la broncoscopia o la biopsia toracica chirurgica.
Come affrontare la fibrosi polmonare
La fibrosi polmonare sia che abbia una progressione rapida, nell’ordine di mesi, o lenta, nell’ordine di anni, è una malattia invalidante e compromette la qualità della vita. La terapia nella maggior parte dei casi si avvale dell’uso di corticosteroidi o citostatici che agiscono riducendo lo stato di infiammazione cronica e la deposizione di fibrina a livello del polmone. Nella I.P.F. sono usati da pochi anni dei farmaci che riducono la presenza di cellule infiammatorie e che inibiscono l’attivazione dei fibroblasti/miofibroblasti polmonari, ossia le cellule caratteristiche della patologia dell’IPF; su questi due farmaci sono ancora in corso studi clinici per testarne l’efficacia a lungo termine su questa forma di fibrosi a rapida evoluzione. Terapie complementari sono: la cessazione eventuale del fumo, la fisiokinesiterapia respiratoria, per sfruttare al meglio la capacità funzionale, l’ossigenoterapia nei casi di dispnea sia sotto sforzo che a riposo, la vaccinazione antipneumococcica ed antiinfluenzale annuale, per prevenire eventuali infezioni broncopolmonari che potrebbero risultare anche fatali per il paziente.