La Sindrome di Brugada: cos’è e come affrontarla
La Sindrome di Brugada colpisce soggetti apparentemente sani ed è prevalentemente asintomatica. Sebbene nei casi più gravi possa causare la morte per arresto cardiaco, non tutti coloro che ne soffrono rischiano la vita. Ne parla il Dott. Pietro Delise, esperto in Cardiologia a Venezia
Cos’è la sindrome di Brugada?
Nel 1992 i fratelli Brugada pubblicarono un articolo nel quale segnalavano che alcuni soggetti con arresto cardiaco senza una malattia cardiaca evidente potevano presentare un elettrocardiogramma particolare (pattern ECG di Brugada, caratterizzato da ST sopraslivellato ad andamento discendente seguito da onda T negativa nelle derivazioni ECG V1-V3). Per questi pazienti fu coniato il termine di sindrome di Brugada.
L’articolo fece rapidamente il giro del mondo mettendo in allarme cardiologi e pazienti, preoccupati che questo killer silenzioso potesse colpire a tradimento in pieno benessere soggetti apparentemente sani.
Dopo oltre 25 anni questo timore dell’ignoto non si è placato e anzi è cresciuto in modo virale, perché si è visto che il temuto segno elettrocardiografico (o aspetti simili ad esso) è meno raro del previsto; spesso viene scoperto casualmente in occasione di controlli di routine in soggetti del tutto asintomatici.
Inoltre, il pattern ECG di Brugada si può osservare in molti casi dopo la somministrazione di alcuni farmaci impiegati comunemente nella cura di aritmie come la fibrillazione atriale.
Chi ha l’elettrocardiogramma descritto da Brugada (pattern ECG di Brugada) è sempre a rischio di arresto cardiaco e morte improvvisa?
La risposta è per fortuna negativa: la maggioranza dei malati di Sindrome di Brugada non è a rischio. Solo una minoranza dei soggetti che hanno un pattern ECG di Brugada rischiano una morte improvvisa. Il problema naturalmente è quello di individuare i pochi soggetti a rischio all’interno della massa di quelli che non lo sono.
Quali sono i fattori che identificano il rischio di morte improvvisa in un soggetto con pattern ECG di Brugada?
Il fattore più importante è la sincope, cioè la perdita improvvisa di conoscenza senza cause ovvie (abbassamento della pressione ecc).
La familiarità per morte improvvisa giovanile (<40-45 anni) è un fattore controverso, ma va valorizzata in presenza di altri fattori di rischio.
Il test genetico nel singolo soggetto è di scarsa utilità sia ai fini diagnostici che prognostici. Esso infatti è positivo in non più del 15-30% dei casi con la sindrome certa. Inoltre, nei portatori di pattern di Brugada la sua positività o negatività non discrimina i casi a rischio.
Lo studio elettrofisiologico (SEE) può essere utile soprattutto nei soggetti con fattori di rischio dubbi (es. sincope atipica). In caso di positività del SEE (cioè induzione di aritmie maligne) aumenta il rischio, nel caso di negatività (mancata provocazione di aritmie maligne) identifica soggetti a basso rischio. La sola positività allo SEE (senza altri fattori di rischio) non è un criterio per dare l’indicazione al defibrillatore.
È utile l’esecuzione estensiva dei test farmacologici per identificare i soggetti con pattern ECG di Brugada e il loro livello di rischio?
In soggetti asintomatici senza altri fattori di rischio, la comparsa di un pattern di Brugada dopo somministrazione di farmaci (a scopo terapeutico o come test induttivo) non incide sulla prognosi. In questi casi il rischio di morte improvvisa è basso, pertanto l’esecuzione estensiva del test farmacologico in soggetti asintomatici e a basso rischio non è utile.
Esiste una terapia per la sindrome di Brugada?
Nei soggetti che hanno già avuto un arresto cardiaco o che sono a rischio di morte improvvisa la terapia è l’impianto di un defibrillatore. Questo infatti è in grado di interrompere con uno shock elettrico la fibrillazione ventricolare che causa l’arresto cardiaco stesso.
Nei soggetti a rischio intermedio può essere utile la somministrazione di determinati tipi di farmaci.
L’ablazione transcatere può essere utile in casi molto selezionati (portatori di defibrillatore con shock multipli). Non vi sono prove di una sua efficacia a solo scopo preventivo in soggetti a basso rischio.