Malformazione di Chiari Tipo I: una patologia rara
La mancata diagnosi della vera causa della malformazione di Chiari Tipo I è alla base di errate indicazioni chirurgiche. Il Prof. Concezio Di Rocco, esperto in Neurochirurgia Pediatrica a Roma, ci aiuta a capire le caratteristiche di questa patologia rara
Che cos'è la Malformazione di Chiari tipo I?
La Malformazione di Chiari tipo I (MCI) consiste in una discesa (ernia) delle tonsille cerebellari (per convenzione > 5mm) nel canale spinale,
associata o no a sintomi clinici. La MCI è rara e riscontrabile in soggetti asintomatici di tutte le età, spesso dopo una diagnosi RM incidentale. I segni neurologici e i sintomi più spesso associati sono la cefalea specie se nucale ed aggravata dagli sforzi fisici e deficit motori e sensoriali dei nervi cranici inferiori e degli arti, scoliosi, ed altri spesso difficilmente attribuibili ad una compressione del midollo spinale da parte delle tonsille cerebellari erniate. Negli ultimi anni si è notato un marcato aumento di indicazioni chirurgiche, alcune delle quali discutibili. Il termine malformazione di per sé costituisce una causa subliminale che può portare un soggetto normale ad accettare un intervento. In realtà l’origine malformativa della MCI è estremamente rara. Non è nemmeno eccezionale una regressione spontanea poiché la MCI è spesso uno stato funzionale in relazione a disturbi della dinamica liquorale o a una sproporzione tra volume e contenuto cranico. La mancata diagnosi della vera causa è alla base di errate indicazioni chirurgiche e di complicazioni, anche gravi, che possono seguire interventi inadeguati.