Pectus excavatum e pectus carinatum: come si curano?
Hai mai sentito parlare di pectus excavatum e pectus carinatum? Il nostro esperto in Chirurgia Toracica e Pneumologia a Bergamo, il Dott. Eliseo Passera, ci spiega di cosa si tratta e come intervenire
Che cosa si intende per pectus excavatum e pectus carinatum?
Le deformità più frequenti della parete toracica anteriore sono il pectus excavatum ed il pectus carinatum.
Per pectus excavatum si intende una profonda depressione dello sterno, in genere della sua porzione inferiore, che determina una classica postura del soggetto con spalle curve in avanti e addome lievemente sporgente (atteggiamento cifotico). È presente in 1 su 500-1000 bambini. Le cause non sono chiare ma è sicuramente correlato a fattori genetici (il 40% dei pazienti ha un parente stretto con la stessa deformità).
Per pectus carinatum si intende una sporgenza più o meno grave dello sterno che conferisce al torace l’aspetto di “petto di piccione”. Molto più raro del pectus excavatum (con rapporto di 1:5), si presenta sotto forma di pectus carenatum classico (quando interessa la parte inferiore dello sterno, al di sotto della II costa) e di pectus arcuatum (cosiddetta sindrome di Currarino-Silvermann, in cui la parte superiore dello sterno è quella prominente, con interessamento delle prime coste).
Quali sono le cause che li determinano?
Il meccanismo patologico che determina queste deformità non è ancora chiaro. Tuttavia si può dire con certezza che le cartilagini costali crescono in lunghezza in modo abnorme, determinando la spinta del piatto sterno verso l’interno (excavatum) o verso l’esterno (carinatum) e ne conseguono numerose forme di pectus (simmetrico e asimmetrico) e differenti livelli di gravità.
Le deformità della parete toracica anteriore si presentano raramente alla nascita; si iniziano ad evidenziare tra i 5 e i 10 anni e poi si evidenziano in tutta la loro gravità durante la rapida crescita adolescenziale. Questo significa che un difetto di questo tipo non può migliorare con l’età e non può essere corretto dall’esercizio fisico o dalla ginnastica correttiva.
Il pectus excavatum ed il pectus carinatum non rappresentano solo un problema puramente estetico (seppur questo aspetto sia spesso predominante nel soggetto adolescente e adulto), ma sono frequentemente associati a diverse condizioni che vanno dall’atteggiamento cifoscoliotico (deformità del dorso, mal di schiena cronico), alla minore resistenza allo sforzo fisico (misurabile al test cardiopolmonare da sforzo che evidenzia spesso una riduzione della capacità cardiorespiratoria dal 10 al 30% se confrontato con soggetti di pari età e sesso), alle sindromi compressive su polmoni e cuore (maggior rischio di infezioni polmonari, dislocazioni del cuore con problemi valvolari e aritmie).
Come intervenire?
È evidente che la visita e il colloquio con il paziente (ed i genitori) rappresentano il momento fondamentale per la decisione terapeutica. Gli elementi che aiutano nella decisione di trattamento sono l’età, il peso, la conformazione della parete toracica (severità del difetto), la simmetria, l’aspetto psicologico del paziente, le disfunzioni o limitazioni causate da tale difetto. Tali aspetti possono essere valutati anche con l’ausilio di uno psicologo ed una serie di accertamenti radiologici (la rx torace e talvolta la TC torace o la RMN torace) e cardiorespiratori (test cardiopolmonare da sforzo con la valutazione del consumo di ossigeno).
I difetti più lievi possono senz’altro beneficiare di un trattamento mini-invasivo, eseguito in genere dal chirurgo plastico, che consiste nella correzione del difetto con il posizionamento di una protesi al silicone. Altri rimedi non invasivi prevedono il posizionamento di un bustino compressivo (FMF dynamic compression system per il pectus carinatum) o una campana a pressione negativa (Vacuum Bell per il pectus excavatum) che tuttavia non sono in genere tollerate perché richiedono lunghi periodi di tempo di trattamento, sono scomodi, creano dolore e funzionano meglio nel bambino e nella prima adolescenza quando il soggetto è ancora poco motivato alla correzione del difetto.
Il trattamento chirurgico pertanto rappresenta la scelta terapeutica più utilizzata in questi tipi di difetti.
Trattamento del pectus excavatum
La tecnica più utilizzata è l’intervento secondo Nuss. Questa tecnica è stata sviluppata negli anni 80 e consiste nel posizionare 1 o 2 barre di acciaio (pre-modellate in base al difetto del paziente) al di sotto dello sterno con l’obiettivo di spingerlo in avanti e correggere la deformità. La correzione è visibile immediatamente dopo l’intervento.
L’intervento prevede l’anestesia generale, un’incisione toracica laterale destra di 2-3 cm per introdurre la barra in visione diretta con una mintelecamera (toracoscopio), un’ulteriore incisione toracica laterale sinistra di 2-3 cm per fissare la barra. L’intervento dura circa 1 ora. La degenza media è di 3-4 giorni. Le complicanze sono assai rare.
Quando è possibile effettuare questo intervento?
Tutti i pazienti con pectus excavatum possono beneficiare di questo tipo di intervento (adolescenti e adulti) purchè non vi siano difetti estremamenti complessi ed asimmetrici. In tali casi si può proporre l’intervento secondo tecnica di Ravitch modificata oppure una combinazione di tecniche chirurgiche differenti.
La tecnica di Ravitch modificata prevede un’incisione sternale verticale di 10 cm, la mobilizzazione dello sterno con l’interruzione delle cartilagini sterno-costali in prossimità del difetto, l’inserimento di una protesi (metallica o rete) che riporta lo sterno nell’appropriata posizione. Si tratta sicuramente di un intervento più invasivo e più lungo ma permette di ottenere degli ottimi risultati dal punto di vista estetico.
Trattamento del pectus carinatum
Le procedure chirurgiche proposte per il pectus carinatum sono, anche in questo caso, una procedura chirurgica più invasiva (mini-Ravitch) ed una procedura endoscopica (intervento di Abramson):
Ravitch modificata (minimally invasive Ravitch): si tratta della tecnica tradizionale di Ravitch, modificata dal nostro gruppo di lavoro con l’obiettivo di ridurre le incisioni chirurgiche visibili e ridurre il numero di interruzioni delle cartilagini costali, riducendo nettamente il trauma chirurgico, con il posizionamento di una placca biocompatibile e riassorbile in un tempo variabile da 1 a 2 anni.- Intervento di Abramson: analogamente all’intervento di Nuss, si tratta di posizionare una barra, adeguatamente pre-curvata, attraverso due cicatrici laterali al torace, di circa 2-3 cm; i risultati migliori si ottengono se l’intervento si esegue in età adolescenziale e se il difetto non è di grado molto severo e asimmetrico.
Presso l’Ospedale San Gerardo di Monza si trova un gruppo di lavoro con una ventennale esperienza sulla correzione chirurgica delle deformità della parete toracica, in grado di offrire tutti i tipi di interventi chirurgici a secondo delle specifiche esigenze del paziente. Inoltre interveniamo in casi di difetti complessi (in collaborazione con equipe plurispecialistiche) ed in caso di reinterventi in soggetti non soddisfatti per interventi precedentemente eseguiti.