Sclerodermia: la malattia della pelle dura
Il Prof. Altomonte, esperto di Reumatologia a Roma, ci parla della Sclerosi Sistemica (o Sclerodermia), una malattia autoimmune che colpisce principalmente le donne
Cos’è la Sclerodermia?
La Sclerodermia (o Sclerosi Sistemica) è una rara malattia autoimmune sistemica caratterizzata da un eccesso di produzione di tessuto fibroso e da un malfunzionamento del microcircolo periferico. Si può distinguere in due forme:
- Forma limitata: caratterizzata da un ispessimento della cute delle estremità, fenomeno di Raynaud, alterazioni della motilità esofagea, sclerodattilia e teleangectasie (CREST) con positività degli anticorpi anti centromero
- Forma diffusa: con ispessimento della cute, oltre che delle estremità, anche di volto e tronco con rapido coinvolgimento anche degli organi interni e positività degli anticorpi anti SCL 70.
Quali sono le cause della Sclerodermia?
Sono maggiormente colpite le donne (rapporto donne/uomini 8:1) con il picco di incidenza tra la terza e la quarta decade di vita. La sclerodermia non è una malattia ereditaria ma nei pazienti affetti è possibile trovare dei familiari con altre malattie autoimmuni.
Quali sono i principali sintomi della Sclerodermia?
Nella maggioranza dei casi il sintomo di esordio è il Fenomeno di Raynaud (dita che cambiano colore dal bianco al rosso e al blu in presenza di temperatura fredda o di emozioni). Questo fenomeno può precedere di mesi o anni le altre manifestazioni della malattia. Alcuni dei principali sintomi sono:
- Calcinosi
- Esofagopatia
- Sclerodattilia
- Telengectasie
- Artrite
Inoltre è possibile riscontrare:
- Insufficienza renale
- Miocardite
- Fibrosi polmonare
- Melanodermia
- Reflusso gastro-esofageo
Come viene diagnosticata la Sclerodermia?
La diagnosi di sclerodermia nelle fasi precoci si basa sulla capillaroscopia (con alterazioni tipiche come i megacapillari, le microemorragie e le aree avascolari) oltre ai rilevamenti obbiettivi di ispessimento cutaneo delle estremità (sclerodattilia), di teleangectasie, di ipertensione polmonare e di presenza di autoanticorpi come gli anti centromero, gli anti SCL70 e gli anti RNA polimerasi III (tipici della sindrome anti sintetasica con sviluppo precoce di fibrosi polmonare). Esami ulteriori possono essere la manometria esofagea, l’ecocardiogramma con misurazione della Pressione Arteriosa Polmonare sistolica (PAPs) e la TAC polmonare ad alta risoluzione.
Trattamento della Sclerodermia
Attualmente non esiste una cura definitiva per la sclerodermia. Tuttavia alcuni trattamenti sintomatici possono migliorare la prognosi di questa malattia, come FANS e immunosoppressori all’esordio, antiaggreganti, calcioantagonisti, prostanoidi endovena, inibitori della endotelina 1 e delle fosfodiesterasi per le ulcere digitali e l’ipertensione polmonare.