Soffri di Linfedema? Scoprine i sintomi e gli esami diagnostici!
Il Linfedema è una patologia meno rara di quanto si pensi. La circolazione linfatica di uno o più arti (o genitali) rallenta e/o si blocca drasticamente causando gonfiore, linfangiti e linfoadeniti (infiammazioni acute o croniche) e la deformazione della zona del corpo colpita (fino a generare Elefantiasi). Il Prof. Corradino Campisi, approfondisce con noi il tema in questo e nei seguenti articoli
Linfedema: cos’è ed incidenza
L’OMS e diversi studi internazionali, identificano una incidenza mondiale di 300 milioni di casi all’anno, quindi una persona su venti. Di questi 300 milioni, la metà dei casi è di origine primaria, essendo caratterizzati da una base congenita, malformativa, talora manifesta già alla nascita e ad impronta genetica (mutazioni), persino ereditaria, dovuta all’alterato funzionamento dei linfonodi e/o dei vasi linfatici.
Circa 70 milioni di Linfedemi sono di origine parassitaria, più frequentemente causati da un parassita (Filaria Bancrofti) endemico nelle aree tropicali e sub-tropicali (in India, Africa e Brasile, più particolarmente).
Altri 50 milioni sono i Linfedemi cosiddetti secondari, correlati, soprattutto, ad interventi chirurgici, specialmente se di origine oncologica, come ad esempio nel carcinoma mammario, che hanno comportato l’asportazione di linfonodi, più particolarmente se associata a radioterapia, oppure, talora, a traumi, più o meno gravi e complessi.
Infine, gli altri 30 milioni di Linfedemi sono essenzialmente causati da problemi funzionali di sovraccarico del circolo linfatico e, pertanto, definiti “ad alta portata”, per distinguerli da tutti gli altri, che invece sono definiti “a bassa portata” (più particolarmente, in esiti di trombosi venosa profonda dell’arto inferiore, di insufficienza epatica e/o renale), cui si aggiungono, per concludere, i Linfedemi da grave disabilità motoria e/o neurologica (come nelle complicanze di eventi acuti cerebro-vascolari con conseguente paralisi o nella Sclerosi Multipla).
Il sesso più colpito è, generalmente, quello femminile e l’età più interessata, solitamente, corrisponde alla III - IV decade di vita, ma numerose sono le eccezioni.
I sintomi e la diagnosi
La diagnosi del Linfedema si basa, innanzitutto, sull’Anamnesi (storia clinica) e sull’Esame Obiettivo (visita medica), che consentono di precisare l’epoca e le variabili modalità di comparsa della patologia, la localizzazione, l’evoluzione e, di conseguenza, l’estensione, il volume, le caratteristiche ed i segni fisici soggettivi ed obiettivi, più specificamente ponendone la diagnosi differenziale dall’edema di natura venosa e da altri edemi di interesse medico-internistico (di natura cardiaca, renale, epatica, etc.), che comunque sono spesso correlati ad una compartecipazione linfatica.
In ogni caso, è fondamentale una Diagnosi Precoce, allo scopo di mettere in atto una altrettanto Precoce Terapia, impedendo così l’evoluzione, altrimenti inesorabile, della malattia, che avviene in modo caratteristico per Stadi, dal I al III più avanzato e disabilitante della Elefantiasi.
Il Linfedema si caratterizza per l’esistenza di un gonfiore, che interessa cute e tessuto sottocutaneo, all’esordio e per breve tempo molle, che assume, tuttavia, presto una consistenza dura, a differenza dall’edema di natura venosa e da altri edemi di interesse medico-internistico. Inoltre, non necessariamente il Linfedema si accompagna a dolore nella sua evoluzione progressiva, né a lesioni distrofiche e/o ulcerative della cute, se non nei quadri più avanzati e complicati da infezioni.
Costanti sono, invece, il senso di tensione, l’impaccio motorio, per l’aumento progressivo del peso dei tessuti del distretto colpito e la tendenza evolutiva alla sempre maggiore deformazione della regione corporea interessata, tale da determinare importanti ricadute sul piano psicologico e sulla qualità della vita, così che la malattia diviene progressivamente disabilitante.
Il quadro clinico si complica nelle non rare forme miste, soprattutto di linfo-flebedema o di flebo-linfedema, a prevalente componente venosa (come nella Sindrome post-flebotrombotica) o linfatica, oppure nei quadri malformativi vascolari misti su base congenita (arteriosi, venosi, capillari e linfatici), tipici delle cosiddette angiodisplasie.
Molto rare sono, invece, i quadri di patologia malformativa congenita o secondari, post-chirurgici, in cui il Linfedema, a variabile localizzazione ed estensione anatomica, può associarsi a Sindromi caratterizzate dalla alterazione della circolazione linfatica viscerale, più particolarmente addominale, intestinale (vasi chiliferi), o toracica, con abbondanti versamenti di linfa ricca di grassi (chilo), determinando “chiloperitoneo” e/o “chilotorace” e grave compromissione conseguente delle condizioni generali del paziente.
La corretta stadiazione della malattia, che deve essere affidata sempre ad uno specialista, esperto in ambito linfologico, si avvale di alcune indagini strumentali, di I, II e III livello, che essenzialmente sono rappresentate:
- per il I livello: dall'Eco-Color-Doppler arterioso e venoso, dalla Scintigrafia Linfatica Segmentaria (per lo studio del circolo linfatico superficiale e profondo, abbinato al calcolo dell’Indice di Trasporto Linfatico);
- per il II Livello: dall'Ecotomografia (soprattutto, ad alta risoluzione), dalla Linfangio-Risonanza Magneticae dalla Linfangio-TAC.
- per il III Livello: dall'Angio-TAC, dalla Fleboscintigrafia degli arti inferiori e, più particolarmente, dalla Micro-Linfografia Fluoresceinica al Verde Indocianina (soprattutto per lo studio della rete linfatica superficiale).
La Scintigrafia Linfatica Segmentaria rappresenta, oggi, il “gold standard” della diagnostica strumentale del Linfedema.