Tumori Ipofisari: tutto ciò che c’è da sapere!
Grazie all’intervento del Prof. Alessandro Peri, specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio, capiamo meglio in che cosa consistono i tumori ipofisari, i sintomi, la diagnosi e il loro trattamento
Cosa sono i tumori ipofisari e quale è la loro prevalenza?
L’ipofisi è una ghiandola che si trova all’interno del cranio e produce numerosi ormoni, fondamentali per la funzione di molte ghiandole periferiche. Si divide in una parte anteriore (adenoipofisi) ed una posteriore (neuroipofisi).
I tumori ipofisari sono delle neoplasie nella maggior parte istologicamente benigne, che originano dall’ipofisi anteriore. Per la loro sede e per le alterazioni endocrine, che possono essere associate, questi tumori possono determinare una serie di complicanze, anche gravi.
La loro prevalenza è di circa 70-100 casi ogni 100.000 abitanti e la fascia di età maggiormente colpita è quella che va dai 30 ai 60 anni.
I tumori ipofisari si collocano come frequenza al terzo posto tra tutte le lesioni espansive intracraniche.
Quali sono gli aspetti clinici principali relativi ai tumori ipofisari?
Gli aspetti clinici principali relativi ai tumori ipofisari sono determinati dalla specificità della sede della lesione.
Questi tumori si possono classificare in non-secernenti o secernenti.
I sintomi e i segni clinici sono variabili e possono essere causati all’iper-secrezione di uno o più ormoni da parte del tumore e, al tempo stesso, al deficit di uno o più ormoni ipofisari dovuti alla massa neoplastica, che cresce all’interno dell’ipofisi.
Inoltre, ci può essere il coinvolgimento di alcuni nervi cranici, per compressione da parte della lesione. L’accrescimento del tumore verso l’alto può determinare una compressione sul chiasmo ottico, ossia quella struttura nervosa che raccoglie le fibre nervose che vanno ad innervare la retina. In tal caso possono insorgere disturbi visivi, più frequentemente una riduzione del campo visivo laterale (emianopsia bitemporale).
Inoltre, queste patologie possono dare origine a tutta una serie di danni multisistemici, ad esempio cardiovascolari, cerebrovascolari, respiratori.
Può fare qualche esempio di tumore ipofisario?
Il tumore ipofisario secernente più frequente è il prolattinoma. Esso dà disturbi differenti in base al sesso. Nella donna questi consistono nell’alterazioni del ciclo mestruale (oligomenorrea, amenorrea) e/o nella secrezione di materiale lattescente a livello mammario in donne non gravide (galattorrea). Nell’uomo le alterazioni più frequenti sono relative alla sfera sessuale, con riduzione della libido e disfunzione erettile.
Un altro tumore, che si colloca al secondo posto in ordine di frequenza tra i tumori secernenti, è quello che secerne l’ormone della crescita (GH), che insorge più frequentemente in età adulta e determina una serie di alterazioni cliniche, che hanno un grosso impatto sulla fisionomia del paziente (acromegalia). L’identifcazione di questa malattia è spesso tardiva e quindi di frequente sono già presenti al momento della diagnosi complicanze multisistemiche, ad esempio cardiovascolari, respiratorie, metaboliche. Va ricordato che l’acromegalia si associa anche ad un aumentato rischio di insorgenza di neoplasie maligne (es. carcinoma del colon, della mammella, della prostata, della tiroide). Di fatto, la mortalità dei pazienti acromegalici è il doppio rispetto a quella dei soggetti sani di pari età.
Un terzo tipo di tumore ipofisario è quello secernente l’ormone adrenocorticotropo (ACTH), che provoca una patologia denominata morbo di Cushing. L’eccesso di secrezione di ACTH determina ipercortisolismo, che ha importanti ripercussioni sulla vita dei pazienti. Infatti, l’ipercortisolismo è associato a complicanze come osteoporosi, diabete mellito, patologie cardiovascolari e rischio trombotico.
Su cosa si basa la diagnosi di tumore ipofisario?
È fondamentale effettuare una diagnosi quanto più precoce. Tuttavia, questo non sempre accade, perché non di rado i sintomi iniziali sono piuttosto subdoli.
Occorre quindi conoscere bene quelli che possono essere i segni di allarme per poter arrivare ad una definizione diagnostica senza ritardi. Una diagnosi ed un trattamento precoce possono impedire o limitare le complicanze associate alle patologie ipofisarie.
È necessaria una grande attenzione non solo da parte dell’Endocrinologo, ma anche da parte di vari specialisti che eventualmente possono avere in cura i pazienti per altri tipi di patologie associate ai tumori ipofisari.
La diagnosi dei tumori ipofisari si basa su dosaggi ormonali specifici e su tecniche di imaging, in particolare la Risonanza Magnetica. In alcuni casi dubbi possono rendersi necessari ulteriori accertamenti specialistici (es. cateterismo selettivo dei seni petrosi per la diagnosi del morbo di Cushing)
Come vengono gestite la terapia ed il follow-up dei pazienti con tumore ipofisario?
La terapia dei pazienti con tumori ipofisari si basa su tre possibili approcci:
- Terapia chirurgica: il paziente è sottoposto ad intervento neurochirurgico mediante approccio abitualmente transfenoidale. La chirurgia rappresenta nella maggior parte dei casi il trattamento di prima scelta;
- Terapia farmacologica: vengono utilizzati farmaci diversi a seconda del tipo di secrezione ormonale determinata dal tumore ipofisario. La terapia farmacologica è di norma il trattamento di prima scelta nei prolattinomi, anche se la chirurgia è un approccio rivalutato di recente dalle nuove linee guida internazionali anche per questo tipo di tumore;
- Radioterapia: rappresenta un’ulteriore possibilità terapeutica, di solito indicata in caso di residuo tumorale dopo chirurgia, i cui risultati sono però dilazionati nel tempo.
Il follow-up di questi pazienti può durare anni, a volte decenni. Anche in caso di remissione della patologia tumorale, occorre sottoporre a controlli periodici i pazienti, anche per la rivalutazione delle eventuali complicanze di malattia.
Quanto è importante la gestione multidisciplinare dei pazienti con tumore ipofisario?
La gestione multidisciplinare è fondamentale nei casi di pazienti affetti da tumore ipofisario, perché è necessario un lavoro di squadra, che prevede l’intervento non solo dell’Endocrinologo, ma anche del Neurochirurgo, del Neuroradiologo, del Radioterapista, dell’Anatomopatologo e di altre figure professionali, a seconda delle complicanze associate (es. Cardiologo, Pneumologo, Terapista del dolore, Fisiatra, Reumatologo).