Cardiomiopatia ipertrofica

Cos’è la cardiomiopatia ipertrofica?

La cardiomiopatia ipertrofica è essenzialmente una malattia del muscolo cardiaco, caratterizzata da un aumento di spessore delle pareti dell’organo per cause interne al muscolo stesso. Questo ispessimento delle pareti del cuore è noto come ipertrofia, e può ostacolare la funzione cardiaca di pompare sangue.

Prognosi della malattia

La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia grave che può dare complicazioni molto serie, alcune delle quali sono:

• Fibrillazione atriale: l’ispessimento altera la struttura e il funzionamento normale del sistema elettrico del cuore, accelerandone i battiti e aumentando il rischio che si formi un coagulo.
• Morte cardiaca improvvisa: tachicardia e fibrillazione atriale possono causare morte improvvisa. Anche se questo tipo di morte non è molto frequente, le persone che soffrono di cardiomiopatia ipertrofica hanno un rischio più alto di incorrervi. La morte improvvisa è più frequente nei minori di 30 anni.
• Ostruzioni del flusso sanguigno: l’ingrossamento del cuore ostruisce il flusso sanguigno che esce dall’organo verso il resto del corpo, potendo causare mancanza di aria, dolore al petto, svenimenti, vertigini ecc.
• Cardiomiopatia dilatativa: il cuore si indebolisce progressivamente con l’ispessimento del ventricolo, che perde la capacità di pompare.
• Problemi alla valvola mitrale: il sangue può scorrere nella direzione sbagliata, e i sintomi peggiorano con l’insufficienza della valvola mitrale.
• Insufficienza cardiaca: un cuore ingrossato può non essere in grado di pompare il sangue necessario in tutto il corpo.

Sintomi della cardiomiopatia ipertrofica

La sintomatologia della cardiomiopatia ipertrofica comprende:

• Difficoltà a respirare quando si fa attività fisica
• Dolore al petto, specialmente quando si fa esercizio
• Svenimenti, sia durante l’esercizio che subito dopo aver terminato
• Sensazione di cuore che batte troppo velocemente
• Soffio al cuore

Diagnosi per la cardiomiopatia ipertrofica

Per diagnosticare la malattia si possono condurre una serie di esami medici:

• Ecocardiogramma
• Elettrocardiogramma
• Test da sforzo
• Holter
• Risonanza magnetica
• Cateterismo cardiaco
• Analisi genetiche

Spesso la cardiomiopatia non viene diagnosticata perché chi ne soffre non ha praticamente sintomi e può condurre una vita assolutamente normale.

Quali sono le cause della cardiomiopatia ipertrofica?

La maggior parte delle cardiomiopatie ipertrofiche sono causate da mutazioni genetiche che provocano un ispessimento del muscolo cardiaco. Non è possibile attribuire una causa specifica a questa malattia, anche se gran parte dei casi sono ereditari. I pazienti affetti da cardiomiopatia presentano anche una disposizione anomala delle cellule del cuore, cosa che può provocare aritmia. La gravità della malattia è variabile, ma il caso comune è quello di un cuore ingrossato con limitazione del flusso sanguigno in uscita. Talvolta questa limitazione è minima, anche se si perde capacità di pompaggio.

Si può prevenire?

Come già detto, la causa principale della cardiomiopatia ipertrofica è genetica, e di conseguenza non esiste un modo per prevenire la malattia, anche se è importante una diagnosi tempestiva per evitare complicazioni. È soprattutto importante la prevenzione della morte improvvisa; in questo senso, è dimostrato che il defibrillatore può impedire e prevenire la morte istantanea per attacco cardiaco. Ciò nonostante, dato che molti non sono consapevoli di soffrire di questa malattia, la morte improvvisa per attacco cardiaco colpisce persone giovani e apparentemente sane ed è il primo sintomo della patologia. Come mezzo di prevenzione solitamente si raccomanda ai pazienti di non praticare la maggior parte degli sport competitivi, al fine di evitare la morte improvvisa.

Trattamenti per la cardiomiopatia ipertrofica

Gli obiettivi del trattamento sono alleviare la sintomatologia e prevenire la morte improvvisa per attacco cardiaco. Alcune opzioni sono:

• Farmaci: rilassano il muscolo e riducono la frequenza cardiaca, permettendo al cuore di pompare il sangue in modo efficiente.
• Miectomia settale: intervento a cuore aperto nel quale si elimina una parte del setto ispessito che separa i ventricoli, migliorando il flusso e riducendo l’insufficienza della valvola mitrale.
• Ablazione settale: tramite iniezione di alcol attraverso un catetere si distrugge la parte ispessita del cuore.
• Defibrillatore cardioverter impiantabile: consigliato ai pazienti che soffrono di aritmie. Si tratta di un piccolo dispositivo che controlla i battiti del cuore e che si impianta nel petto come se fosse un pacemaker. Se si verifica un’aritmia, il defibrillatore somministra scariche elettriche per ristabilire il ritmo cardiaco.

A quale specialista rivolgersi?

Gli specialisti che si occupano del trattamento e della diagnosi di problemi derivati dalla cardiomiopatia ipertrofica sono i Cardiologi, sia per adulti che pediatrici, e i Cardiochirurghi.