Ipertensione polmonare

Che cos’è l’ipertensione polmonare?

L’ipertensione polmonare è un tipo di ipertensione arteriosa che colpisce le arterie dell’apparato respiratorio e dei polmoni, oltre che del lato destro del cuore. Si tratta di un problema serio, dal momento che i vasi sanguigni incaricati di portare il sangue dal cuore ai polmoni – le arterie polmonari – di restringono, si induriscono, si ostruiscono o addirittura finiscono per distruggersi. Con una maggiore pressione, il ventricolo destro, situato nella cavità inferiore del cuore, deve lavorare di più per pompare il sangue, facendo sì che il muscolo cardiaco si debiliti progressivamente, finendo per cedere.

L’ipertensione polmonare può essere classificata in base allo stadio della malattia stessa:

• Classe 1: malgrado la diagnosi, il paziente non ha sintomi quando svolge le normali attività quotidiane.
• Classe 2: il paziente non ha sintomi a riposo, ma ne nota alcuni quando fa attività.
• Classe 3: il paziente non ha problemi a riposo, ma ha sintomi durante l’attività fisica.
• Classe 4: il paziente ha sintomi sia quando fa attività fisica che quando è a riposo.

L’ipertensione polmonare può dar luogo a complicazioni come:

• Ingrossamento del lato destro del cuore, che provoca insufficienza cardiaca
• Coaguli
• Aritmie
• Sanguinamento

Prognosi della malattia

La prognosi dell’ipertensione polmonare varia in base alla gravità della patologia. In alcuni casi di classe 3 o 4 la malattia può arrivare a essere mortale. Si tratta di una malattia incurabile, anche se esistono trattamenti che aiutano a contrastare i sintomi e a migliorare la qualità della vita del malato. Bisogna sottolineare che negli ultimi anni si sono fatti molti passi avanti nel trattamento di questa malattia, sviluppando nuove terapie che si sono dimostrate più efficaci nel combatterla, migliorando la qualità della vita di chi ne è colpito e allungandone la speranza di vita. In questo senso, è fondamentale diagnosticare tempestivamente la malattia.

Sintomi dell’ipertensione polmonare

In molte occasioni, la sintomatologia dell’ipertensione polmonare compare o diventa evidente quando il danno è già avanzato. In questo modo, i segni della malattia possono non essere visibili per mesi o anni, e perciò è fondamentale il ruolo del medico di base per poter avere una diagnosi precoce. Con l’avanzamento della malattia, i sintomi peggiorano. I sintomi principali dell’ipertensione polmonare sono i seguenti:

• Dispnea: difficoltà a respirare mentre si fa attività fisica e a riposo
• Affaticamento
• Sensazione di pressione al petto
• Dolore al petto
• Capogiri
• Svenimenti (sincopi)
• Gonfiore a caviglie e gambe, e con il passare del tempo all’addome
• Cianosi: colore bluastro di labbra e pelle
• Frequenza cardiaca accelerata
• Mancanza di appetito

Diagnosi per l’ipertensione polmonare

La diagnosi dell’ipertensione polmonare può essere difficile, dato che talvolta la malattia non diventa evidente se non in fase avanzata. Esistono vari esami per diagnosticare questa malattia:

• Ecocardiogramma
• Radiografia del torace
• Elettrocardiogramma
• Cateterismo cardiaco destro
• Analisi del sangue

Al fine di controllare lo stato dei polmoni del paziente, esistono altri esami per osservare le condizioni degli organi in questione e determinare la causa della malattia.

• Tomografia computerizzata (TC)
• Risonanza magnetica (RM)
• Test della funzione polmonare
• Polisonnografia
• Studio del rapporto ventilazione/perfusione
• Biopsia polmonare a cielo aperto
• Test genetici.

Se un familiare ha sofferto di ipertensione polmonare, il medico potrà studiare gli aspetti genetici associati alla malattia. In caso di risultato positivo, agli altri membri della famiglia può essere chiesto di sottoporsi a degli esami.

Quali sono le cause dell’ipertensione polmonare?

Il cuore ha quattro cavità: le due superiori, chiamate atri, e le due inferiori, chiamate ventricoli. Quando il sangue attraversa il cuore, il ventricolo destro pompa il sangue ai polmoni attraverso l’arteria polmonare. Nei polmoni, il sangue cede l’anidride carbonica e acquista ossigeno, e questo sangue ossigenato attraversa i vasi sanguigni dei polmoni e torna verso il cuore. Nei casi di ipertensione polmonare avvengono cambiamenti nelle cellule che rivestono le arterie polmonari, dando luogo a un indurimento delle pareti e alla formazione di nuovi tessuti che possono ostruirle. Questi cambiamenti possono bloccare o ridurre il flusso sanguigno, innalzando la pressione all’interno delle arterie polmonari.

In base alla causa, l’ipertensione polmonare si classifica in cinque gruppi:

• Gruppo 1: ipertensione arteriosa polmonare
  • Causa sconosciuta, meglio nota come ipertensione arteriosa idiopatica
  • Mutazione di un gene specifico, ipertensione arteriosa polmonare ereditaria
  • Assunzione di farmaci o droghe come le metanfetamine
  • Cardiopatie congenite
  • Disturbi del tessuto connettivo, infezione da HIV, malattie epatiche croniche e cirrosi
• Gruppo 2: ipertensione polmonare causata da una patologia cardiaca del lato sinistro del cuore
  • Patologia cardiaca della valvola sinistra, della valvola mitrale o della valvola aortica
  • Insufficienza della cavità cardiaca sinistra inferiore
• Gruppo 3: ipertensione causata da una patologia polmonare
  • Malattia polmonare ostruttiva cronica, enfisema
  • Fibrosi polmonare
  • Apnea del sonno
• Gruppo 4: ipertensione polmonare causata da coaguli cronici
  • Embolia
• Gruppo 5: ipertensione in associazione con altre affezioni
  • Malattie del sangue
  • Sarcoidosi
  • Disturbi metabolici
  • Tumori che comprimono le arterie polmonari
  • Sindrome di Eisenmenger: malattia cardiaca congenita che causa ipertensione polmonare. Tra i due ventricoli vi è un grande foro, che fa sì che il sangue circoli in modo anomalo.

Si può prevenire?

L’ipertensione polmonare si manifesta senza preavviso, talvolta addirittura dopo anni dal suo sviluppo e quando è quindi già in uno stadio avanzato. Perciò non esiste un modo specifico per prevenirla, anche se è possibile evitare i fattori di rischio:

• Evitare il sovrappeso
• In caso di precedenti in famiglia, consultare uno specialista
• Prevenire le malattie che aumentano il rischio di soffrire di ipertensione
• Evitare il consumo di droghe illegali, come la cocaina
• Evitare l’assunzione di alcuni farmaci, come gli inibitori dell’appetito

Trattamenti per l’ipertensione polmonare

L’ipertensione polmonare è una malattia incurabile, anche se gli specialisti possono aiutare il paziente a trattarla e controllarla, migliorandone la sintomatologia e frenandone l’avanzamento.

• Farmaci per l’ipertensione polmonare:
  • Vasodilatatori
  • Anticoagulanti
  • Diuretici
  • Digossina
  • Ossigeno
  • Antagonisti dei recettori dell’endotelina
  • Sildenafil e tadalafil
  • Bloccanti dei canali del calcio ad alte dosi
  • Stimolatori della guanilato ciclasi solubile
• Chirurgia
  • Settostomia atriale: consiste nel creare un’apertura tra le cavità superiori del cuore per ridurre la pressione. Può causare gravi complicazioni, ad esempio aritmie; viene eseguita quando il trattamento farmacologico non funziona.
  • Trapianto: in alcuni casi un trapianto di cuore o polmone è un’opzione, soprattutto in pazienti giovani con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.

Quale specialista se ne occupa?

Gli specialisti che si occupano di ipertensione polmonare sono i cardiologi, pediatrici o meno, e i chirurghi cardiovascolari. Anche gli specialisti in pneumologia possono occuparsi di questa malattia, anche se più a livello diagnostico.