La dissezione aortica acuta: un’emergenza chirurgica tempo-dipendente

Il cardiochirurgo dell'ospedale di Varese Giangiuseppe Cappabianca approfondisce la patologia acuta che è tra le più gravi emergenze chirurgiche esistenti

Diversamente dagli aneurismi, la dissezione aortica acuta è una patologia a insorgenza improvvisa e decorso rapidissimo, con una mortalità che supera il 50% nelle prime 24 ore, se non trattata; per questo viene considerata una patologia tempo-dipendente.

La maggior parte delle dissezioni aortiche si verifica in un’età compresa tra 50 e 70 anni, eccetto in alcuni pazienti geneticamente predisposti, nei quali la dissezione può verificarsi anche in età molto giovane. La frequenza di questa patologia è maggiore nei mesi invernali, in quanto il freddo induce valori pressori più elevati.

La struttura dell’aorta e il meccanismo di dissezione

Per capire come si sviluppa la dissezione e in cosa differisce da un aneurisma è importante ricordare che la parete dell’aorta è composta da tre strati concentrici: la tonaca intima, lo strato più interno, la tonaca media, più spessa e ricca di fibre elastiche, e la tonaca avventizia, lo strato esterno di sostegno.

L’aorta toracica comprende l’aorta ascendente, l’arco aortico e l’aorta toracica discendente, che prosegue poi nell’aorta addominale.

La dissezione aortica inizia con una lacerazione della tonaca intima, detta breccia intimale. Una volta formatosi questo “taglio” nello strato interno della parete aortica, il sangue, spinto dall’elevata pressione, separa gli strati della parete creando un falso canale, detto falso lume, che corre parallelo al normale flusso sanguigno, il cosiddetto vero lume.

La breccia intimale può formarsi in qualunque punto dell’aorta e la dissezione può estendersi rapidamente in una o entrambe le direzioni, risalendo verso il cuore o scendendo verso le gambe.

Le cause della dissezione

Le principali condizioni che predispongono alla formazione di una dissezione aortica sono la pressione arteriosa elevata, il diametro dell’aorta e la debolezza intrinseca della parete aortica.

La pressione arteriosa elevata rappresenta uno dei fattori di rischio più comuni. Inoltre, a parità di pressione, maggiore è il diametro dell’aorta, maggiore è la tensione esercitata sulla parete del vaso sanguigno. Per questo le aorte già dilatate sono più suscettibili a sviluppare questo tipo di lesione.

Tra le principali cause dell’indebolimento della parete aortica vi sono l’aterosclerosi nell’anziano e, nei giovani, alcune malformazioni cardiache come la bicuspidia della valvola aortica e malattie genetiche più rare del tessuto connettivo.

Tra queste ultime, la più nota è la sindrome di Marfan, legata a un’alterazione delle fibre elastiche e associata a un maggiore rischio di dilatazioni e dissezioni aortiche anche in età giovane.

Le conseguenze della dissezione

Quando il sangue penetra nella parete dell’aorta, si possono verificare due eventi critici.

Il primo è l’interruzione del flusso sanguigno nei rami che originano dal tratto di aorta dissecata. Possono essere coinvolti i rami coronarici, le arterie cerebrali, quelle degli organi addominali o degli arti, con conseguente ischemia acuta d’organo.

Il secondo è la rottura della parete dell’aorta. La separazione degli strati che compongono la parete ne riduce la resistenza alla pressione, con rischio di rottura improvvisa ed emorragia massiva.

Se la rottura interessa il primo tratto dell’aorta, il sangue può riversarsi intorno al cuore, nel pericardio, causando tamponamento cardiaco, cioè una compressione che impedisce al cuore di riempirsi e pompare correttamente il sangue.

I sintomi: come si manifesta la dissezione

L’esordio della dissezione aortica acuta è improvviso e il dolore toracico è generalmente intenso e trafittivo.

Il dolore può irradiarsi al petto, alla schiena, tra le scapole, all’addome, alle braccia o alle gambe, a seconda del tratto aortico coinvolto.

Possono inoltre comparire segni di ischemia agli organi interni: se la dissezione coinvolge le coronarie può provocare un infarto; quando interessa le arterie cerebrali può causare un ictus o il coma; se coinvolge i rami viscerali può provocare ischemia intestinale, epatica o renale; se interessa le arterie degli arti può determinare un’ischemia acuta dell’arto.

Diagnosi

La diagnosi è il frutto del lavoro congiunto di medici d’emergenza, cardiologi e radiologi e avviene più frequentemente in Pronto Soccorso.

Il paziente può presentare una sintomatologia grave e molto variabile, che può simulare, ad esempio, un infarto o un ictus.

Il sospetto clinico nasce dalla storia, dai sintomi e da una visita accurata. La differenza di pressione arteriosa nei due arti superiori e/o l’assenza di uno o più polsi periferici sono elementi suggestivi per il sospetto di dissezione aortica acuta.

Tra gli esami strumentali, l’ecocardiogramma può identificare una dissezione quando coinvolge il tratto dell’aorta vicino al cuore e rilevare la presenza di sangue nel pericardio.

L’angio-TC del torace e dell’addome consente invece di confermare la diagnosi, valutare l’estensione della dissezione lungo tutta l’aorta e individuare la posizione della breccia d’ingresso.

Il trattamento

Il tipo di trattamento dipende dal punto di ingresso e dall’estensione della dissezione aortica, nonché dall’età del paziente e dalla gravità del quadro clinico.

Se il falso lume della dissezione inizia nel primo o nel secondo tratto dell’aorta toracica, ovvero l’aorta ascendente o l’arco dell’aorta, la dissezione viene classificata come Tipo A ed è generalmente trattata dal cardiochirurgo insieme al cardioanestesista.

Se il falso lume inizia dal terzo tratto dell’aorta, quella discendente, la patologia viene classificata come Tipo B ed è trattata dal chirurgo vascolare insieme al radiologo e all’anestesista.

Le dissezioni di tipo A presentano un elevato rischio di coinvolgimento dei rami per cuore e cervello e di rottura spontanea e per questo richiedono un intervento cardiochirurgico d’emergenza, salvo rare controindicazioni.

Le dissezioni di tipo B possono invece essere trattate, nei casi più gravi, con protesi endovascolari inserite mediante un accesso da un’arteria dell’inguine. Queste protesi coprono dall’interno la breccia intimale e interrompono il flusso ematico nel falso lume.

Nei casi meno gravi, in cui la sintomatologia regredisce e la TC non mostra segni di rottura, la dissezione può essere trattata abbassando i valori della pressione arteriosa ed effettuando controlli TC per monitorare l’evoluzione.

Per le dissezioni di tipo A, l’intervento chirurgico d’emergenza avviene mediante sternotomia e l’utilizzo della macchina cuore-polmoni. Il tratto di aorta dissecato viene asportato e sostituito con una protesi tubulare in Dacron.

Quando la breccia intimale è nell’arco aortico possono essere necessarie tecniche di protezione cerebrale e ricostruzione dell’arco. Nei casi più complessi possono essere utilizzate protesi ibride, come il cosiddetto “Frozen Elephant Trunk”, che combinano una componente chirurgica e una endovascolare.

Il destino dei pazienti

Nonostante la gravità della patologia, l’intervento chirurgico d’emergenza riduce drasticamente la mortalità rispetto al decorso naturale.

L’asportazione del tratto di aorta che contiene la breccia d’ingresso interrompe il flusso di sangue ad alta pressione nel falso lume e riduce il rischio immediato di rottura. Il reimpianto dei vasi sanguigni coinvolti permette inoltre di ripristinare il flusso agli organi.

Se la dissezione iniziale si estende anche all’aorta discendente e addominale, dopo l’intervento cardiochirurgico il paziente viene sottoposto a monitoraggio radiologico e, quando necessario, a valutazione da parte del chirurgo vascolare.

In alcuni casi il falso lume residuo può chiudersi progressivamente. In altri può rimanere pervio e determinare, nel tempo, una progressiva dilatazione dell’aorta, che può richiedere ulteriori trattamenti endovascolari.

Conclusioni

La dissezione aortica acuta è tra le più gravi emergenze chirurgiche esistenti, ma con una diagnosi e un intervento rapido è possibile salvare molti pazienti.

La prevenzione passa attraverso il controllo dell’ipertensione arteriosa, il monitoraggio dei pazienti con aorte già dilatate e l’identificazione dei soggetti o dei gruppi familiari geneticamente predisposti.

Quando una dissezione aortica acuta si verifica, il risultato finale dipende dalle condizioni di partenza del paziente e dalla rapidità della diagnosi e dell’intervento chirurgico.