Vasculite da IgA: sintomi, cause e trattamenti
La vasculite da IgA, conosciuta anche come porpora di Henoch-Schonlein, è la forma più comune di vasculite nei bambini, con una frequenza di circa 20 casi ogni 100.000 bambini all’anno. Negli adulti, la malattia è più rara, ma spesso più grave. La sua incidenza mostra un andamento stagionale, con maggior comparsa tra settembre e aprile e minore espressione durante i mesi estivi
Cause e fattori scatenanti
La vasculite da IgA può essere innescata da diversi fattori scatenanti, tra cui:
- Infezioni delle vie respiratorie superiori: tonsilliti, faringiti e altre infezioni virali o batteriche.
- Alimenti: alcuni casi sono associati al consumo di latte o altri alimenti specifici.
- Farmaci: ad esempio amoxicillina.
- Vaccinazioni pregresse.
Alcuni microrganismi sono riconosciuti come potenziali induttori della malattia, tra cui Streptococcus, Parvovirus B19, Helicobacter pylori e virus parainfluenzali. Più recentemente, sono stati descritti casi correlati a infezione da COVID-19.
Sintomi principali
La manifestazione più caratteristica è la porpora palpabile, cioè macchie rosso scuro di varie dimensioni, prevalentemente su arti inferiori e glutei, talvolta su addome, torace e arti superiori. La porpora provoca una sensazione simile a punture di spillo e le lesioni sono percepibili al tatto. Nella maggior parte dei casi si risolve spontaneamente in 2-3 settimane, ma può essere recidivante o refrattaria alla terapia.
Le lesioni cutanee possono diventare confluenti, dando origine a ulcere dolorose, e nelle recidive possono lasciare macchie color ocra sulla pelle.
Oltre alla pelle, altri organi possono essere coinvolti:
- Reni: interessati in oltre il 30% degli adulti, con sintomi come ematuria, proteinuria e riduzione della funzionalità renale. Nei bambini, il coinvolgimento renale è più raro e spesso transitorio.
- Apparato gastrointestinale: dolore colico, nausea, vomito e diarrea; raramente può verificarsi perforazione intestinale.
- Articolazioni: dolore migrante a ginocchia e caviglie, di solito transitorio.
Trattamento della vasculite da IgA
La porpora tende a risolversi spontaneamente con il riposo. Tuttavia, nelle forme persistenti o con ulcere cutanee, è spesso necessario ricorrere a corticosteroidi, che non prevengono però le recidive.
Nei casi di porpora recidivante, possono essere prescritti farmaci con azione antiinfiammatoria, come Colchicina e Dapsone, efficaci in oltre la metà dei pazienti. Nei pazienti con coinvolgimento renale o intestinale, si utilizzano corticosteroidi ad alto dosaggio e immunosoppressori.
Più recentemente, il Rituximab, un anticorpo monoclonale, ha dimostrato efficacia in oltre il 90% dei pazienti, trattando tutte le manifestazioni della malattia.
Prognosi
La prognosi è generalmente buona nei bambini, con risoluzione spontanea della porpora e raro coinvolgimento renale. Negli adulti, l’impegno renale può avere un andamento progressivo e, in alcuni casi, evolvere in insufficienza renale cronica. La malattia presenta un’alta percentuale di recidive, stimata tra il 15% e il 30% dei casi.