Siringomielia, parla un esperto!
Il Prof. Luca Massimi, specialista in Neurochirurgia, in questo articolo ci parla della Siringomielia, una dilatazione patologica del canale ependimale centrale
Che cos’è la siringomielia?
La sirignomielia è una dilatazione patologica del canale ependimale centrale. Quest’ultimo è un sottile canale contenuto all’interno del midollo spinale necessario alla circolazione del liquido cefalorachidiano dentro il midollo spinale.
Questa definizione è importante perché non tutte le dilatazioni del canale ependimale centrale sono patologiche: in molti soggetti, esso può essere lievemente dilatato, e ciò non rappresenta una malattia; in altri casi, può essere uniformemente dilatato anche per un tratto piuttosto lungo del midollo, prendendo il nome di idromielia (condizione clinica piuttosto frequente e benigna, eccezionalmente associata a sintomi). Quando la dilatazione supera certi limiti (> 5 mm di spessore nei bambini, Vaquero index > 0,5 negli adulti) e assume l’aspetto simile a cisti multiple, si parla propriamente di siringomielia. Se essa si trova nel bulbo (parte del tronco encefalico che collega il cervello al midollo spinale) si definisce “siringobulbia”.
Quali sono le cause?
La causa più frequente è rappresentata dalle malformazioni di Chiari, che possono essere di tipo I molto comune e solitamente isolata o di tipo II rara, più grave e associata alla spina bifida, a loro volta caratterizzate da discesa verso il basso oltre il forame magno, ossia il foro posto alla base del cranio, di parte del cervelletto e da restringimento della fossa cranica posteriore ossia dell’osso chiamato “nuca”. I traumi spinali sono un’altra causa comune, soprattutto quelli da incidenti stradali, in particolare cadute da motociclo, mentre i tumori o le infezioni del midollo spinale come meningiti e mieliti sono cause più rare. Da notare che, abbastanza spesso, non esiste una causa apparente e, in tal caso, si parla di siringomielia “idiopatica”. Nonostante molte ipotesi, non si conosce ancora il meccanismo esatto con cui la siringomielia si forma.
Quali sono i sintomi e le possibili complicanze?
La siringomielia può rimanere asintomatica per lungo tempo, anche se di grandi dimensioni. Il sintomo più caratteristico è la dissociazione
tattile/termo-dolorifica, ovvero la perdità della capacità di percepire dolore e calore in determinate parti del corpo spesso con ditribuzione “a mantello” o “a fascia”, ma con tatto preservato. Molto comuni sono le parestesie, percepite dai pazienti come “formicolio”, “bruciore” o”scossa elettrica”. Nei casi più gravi, si possono avere riduzione della massa muscolare, paresi/paralisi degli arti o disturbi sfinterici come ad esempio incontinenza o ritenzione urinaria. La siringobulbia determina paralisi delle corde vocali, disturbi della deglutizione o della respirazione, nistagno, vertigini.
Come si diagnostica?
L’esame indicato per la diagnosi è la risonanza magnetica (RM). Questa va effettuata su tutto il midollo (rachide cervicale, dorsale e lombo-sacrale) perché la siringomielia potrebbe essere molto estesa. Vale la pena di ribadire che, tuttavia, ciò che rende la siringomielia pericolosa è il suo spessore e non la lunghezza. Laddove si sospetti un tumore spinale, è bene eseguire la RM con mezzo di contrasto, di solito si raccomanda comunque di eseguire, almeno in prima battuta, una RM con mezzo di contrasto per escludere tale evenienza. Il completamento diagnostico viene effettuato con i potenziali evocati motori e somatosensoriali, esami neurofisiologici che studiano il passaggio degli stimoli motori o sensitivi attraverso il midollo ed evidenziano, quindi, un eventuale danno dovuto alla siringomielia.
Come si cura tale patologia?
La siringomielia si cura nella grande maggioranza dei casi eliminandone la causa. Infatti, essa regredisce o si riduce una volta operata la malformazione di Chiari o il tumore associato o una volta trattata l’infezione che la aveva causata. In caso di persistenza (cosa che spesso avviene dopo traumi spinali), il trattamento consiste o nell’evacuare la siringomielia mediante apertura del midollo (questo intervento si esegue raramente poiché è molto alto il rischio di recidiva), oppure nell’inserire un piccolo tubo nella sirigomielia (catetere derivativo) a sua volta collegato con altre parti del corpo capaci di riassorbire il liquido cefalorachidiano (spazio subaracnoideo, peritoneo, pleura). Da notare che, se la siringomielia rimane stabile e asintomatica, non occorre alcun trattamento. Ciò accade per lo più nell’idromielia o nella siringomielia idiopatica.