Disturbi della coagulazione

Specializzazione di Ematologia

Che cosa sono i disturbi della coagulazione?

Di solito il corpo forma un coagulo di sangue per contenere le emorragie. Affinché ciò accada, è necessario che disponga di piastrine e proteine chiamate fattori di coagulazione. Se il paziente soffre di un disturbo della coagulazione, significa che non ha abbastanza fattori di coagulazione o che questi non funzionano correttamente. I disturbi della coagulazione sono spesso la conseguenza di altre malattie, ma possono anche essere ereditari o presentarsi come effetti collaterali di alcuni farmaci. Normalmente includono:

  • Difetti acquisiti della funzione piastrinica
  • Difetti congeniti della funzione piastrinica
  • Carenza congenita di proteine C o S
  • CID (Coagulazione Intravascolare Disseminata)
  • Carenza del fattore di coagulazione II
  • Carenza del fattore di coagulazione V
  • Carenza del fattore di coagulazione VII
  • Carenza del fattore di coagulazione X
  • Carenza del fattore di coagulazione XII
  • Tromboastenia di Glanzmann
  • Emofilia di tipo A
  • Emofilia di tipo B
  • Emofilia di tipo C (carenza del fattore XI)
  • Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI)
  • Malattia di Von Willebrand (tipi I, II e III)

Quali sono i sintomi?

I sintomi dei disturbi del coagulazione dipenderanno dal disturbo emorragico stesso e dalla gravità del caso. Di solito includono:

  • Sanguinamento nelle articolazioni e nei muscoli
  • Ecchimosi che appaiono facilmente
  • Intenso sanguinamento
  • Sanguinamento grave durante le mestruazioni
  • Emorragie nasali che non si arrestano
  • Sanguinamento eccessivo durante le operazioni
  • Sanguinamento nel cordone ombelicale dopo il parto

Cause dei disturbi della coagulazione o perché si verificano

Nella normale coagulazione del sangue intervengono le piastrine e fino a 20 differenti proteine plasmatiche, che sono i fattori di coagulazione. Questi interagiscono con altri prodotti chimici per formare la fibrina, una sostanza che impedisce il sanguinamento. Quando alcuni fattori di coagulazione sono mancanti o presenti in livelli bassi, possono insorgerei problemi che impediscono la corretta ritenzione dell'emorragia. Alcuni dei disturbi di coagulazione hanno una causa ereditaria, ma altri possono svilupparsi attraverso:

  • Malattie come la carenza di vitamina K
  • Malattia epatica grave
  • Trattamenti con farmaci anticoagulanti
  • Uso prolungato di antibiotici

Si può prevenire?

La prevenzione dipende dal disturbo specifico della coagulazione. L'ematologo sarà responsabile dell'esame della diagnosi, così da poter stabilire se vi può essere prevenzione.

Qual è il trattamento?

  • Anche se il trattamento dipende dal tipo di disturbo emorragico, può includere:
  • Sostituzione del fattore di coagulazione deficitario
  • Trasfusione di plasma fresco congelato
  • Trasfusione piastrinica
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