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Tumore dei tessuti molli

Cos’è il tumore dei tessuti molli

Il tumore dei tessuti molli (noto anche come sarcoma dei tessuti molli nella sua forma maligna) è una neoplasia rara che si sviluppa nelle strutture di supporto e connessione del corpo. Questo gruppo eterogeneo di tumori può interessare muscoli, tessuto adiposo, vasi sanguigni, nervi periferici, tendini e tessuti sinoviali. Sebbene possa manifestarsi in qualsiasi parte del corpo, si localizza più frequentemente negli arti (braccia e gambe), nel tronco e nel retroperitoneo.

Sintomi del tumore dei tessuti molli

Nelle fasi iniziali, la patologia è spesso asintomatica. Con la crescita della massa, compaiono i primi sintomi del tumore dei tessuti molli, tra cui:

  • Tumefazione o gonfiore indolore: la presenza di un nodulo o un aumento di volume localizzato, spesso il primo segnale visibile.
  • Dolore localizzato: insorge quando la massa aumenta di dimensioni e comprime muscoli, nervi o vasi adiacenti.
  • Limitazione funzionale: difficoltà nel muovere l'arto o l'articolazione interessata.
  • Segnali di allarme: un nodulo che cresce rapidamente, che supera i 5 cm di diametro, o che si trova in profondità nei tessuti necessita di una valutazione medica immediata.

Cause del tumore dei tessuti molli e fattori di rischio

Le precise cause del tumore dei tessuti molli non sono ancora del tutto chiarite, ma l'origine è legata a mutazioni genetiche nelle cellule mesenchimali. Tra i fattori di rischio noti rientrano:

  • Predisposizione genetica: sindromi ereditarie come la sindrome di Li-Fraumeni, la neurofibromatosi di tipo 1 o la sindrome di Gardner.
  • Esposizione a radiazioni: precedente radioterapia per il trattamento di altri tumori.
  • Linfedema cronico: gonfiore persistente causato dal ristagno di linfa, ad esempio dopo interventi chirurgici o asportazioni linfonodali.
  • Esposizione a sostanze chimiche: contatto prolungato con agenti come diossine o diserbanti.

Diagnosi del tumore dei tessuti molli

Un'accurata diagnosi del tumore dei tessuti molli è fondamentale per pianificare l'approccio terapeutico più adeguato.


L'iter diagnostico comprende:

  • Esami di diagnostica per immagini: la Risonanza Magnetica (RMN) rappresenta lo standard d'eccellenza per valutare l'estensione della lesione nei tessuti molli. L'ecografia e la TC sono utili per integrare le informazioni o per la stadiazione.
  • Biopsia: è l'esame definitivo. Consiste nel prelievo di un campione di tessuto (tramite ago-biopsia o biopsia incisionale) per l'analisi istologica e molecolare.

Possibili complicanze

Se non diagnosticato o non trattato tempestivamente, il tumore può causare severe complicanze:

  • Invasione locale: compressione o distruzione di strutture vitali circostanti (nervi, vasi sanguigni principali, ossa).
  • Metastasi: diffusione delle cellule tumorali ad altri organi, più frequentemente ai polmoni.
  • Perdita di funzionalità: danno permanente all'arto o alla zona colpita.

Team specialistico multidisciplinare

La gestione di questa patologia richiede l'intervento di una squadra di specialisti esperti:

  • Ortopedico e chirurgo ortopedico (specializzato in oncologia ortopedica) per l'inquadramento e l'asportazione chirurgica della massa.
  • Oncologo medico per la programmazione di chemioterapia o terapie bersaglio.
  • Radioterapista per i trattamenti radioterapici neoadiuvanti o adiuvanti.
  • Anatomopatologo per la diagnosi istologica precisa.
  • Radiologo esperto in imaging muscoloscheletrico.

Fonti

  • Fletcher, C. D. M., Bridge, J. A., Hogendoorn, P. C. W., & Mertens, F. (Eds.). (2013). WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone (4th ed.). IARC Press. PubMed ID: 24758500
  • von Mehren, M., Kane, J. M., Bui, M. M., Choy, E., Connelly, M., Dry, S., ... & Sundar, R. (2020). Soft Tissue Sarcoma, Version 2.2020, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Journal of the National Comprehensive Cancer Network, 18(11), 1604-1612. DOI: 10.6004/jnccn.2020.0051
  • Casali, P. G., Abecassis, N., Aro, H. T., Bauer, S., Biagini, R., Bielack, S., ... & ESMO Guidelines Committee. (2018). Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO–EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, 29(Suppl 4), iv51-iv67. DOI: 10.1093/annonc/mdy096