Acalasia: attenzione al reflusso gastroesofageo e al rischio di sviluppare tumore dell’esofago

L’acalasia è una malattia rara (4 nuovi casi /anno per 100.000 abitanti), che interessa l’esofago. Si tratta di una patologia riconducibile alla distruzione dei nervi dell’esofago. Ne abbiamo parlato con il Prof. Sandro Mattioli, esperto in chirurgia esofagea, specialista in Chirurgia Generale e Toracica, a Bologna e Cotignola

Quali sono i sintomi dell’acalasia?

L’acalasia esofagea è causata dalla   distruzione con meccanismo autoimmunitario, della innervazione intrinseca dell’esofago, cui consegue la abolizione della attività motoria del viscere. I cibi ed i liquidi transitano quindi nell’esofago per gravità. Questa condizione provoca sintomi che si aggravano nel tempo, fino a rendere la alimentazione molto difficile:

• Disfagia, ovvero la difficoltà a deglutire, inizialmente solo i liquidi, dopo anche i solidi;
• Rigurgito di cibo, soprattutto durante la notte;
• Tosse notturna, causata dal rigurgito che entra nelle vie respiratorie;
• Eccessiva salivazione o scialorrea;
• Alitosi, causata dal cibo che ristagna nell'esofago, che di conseguenza fermenta generando esofagite da stasi;
• Dolore toracico;
• Perdita di peso.

Come si pone la diagnosi?

In presenza dei sintomi sopra descritti si impone l’esecuzione dello studio radiologico delle prime vie digestive, dell’endoscopia e della manometria esofagea quando i primi due esami suggeriscono la diagnosi di acalasia.

Quali sono le possibilità terapeutiche, quali ne sono i risultati e le complicanze?

Sono possibili cinque diverse terapie, farmacologiche, endoscopiche e chirurgiche: tutte hanno lo scopo di aprire il cardias, la valvola anatomica e funzionale posta tra esofago e stomaco, che nell’acalasia è permanentemente contratta e blocca il transito degli alimenti:  

1. Alla somministrazione per via sub linguale di nifedipina, un calcio antagonista, consegue il temporaneo rilasciamento del cardias; questo farmaco è vasodilatatore, può produrre ipotensione moderata, cefalea; questa terapia è sintomatica, può essere attuata per tempi brevi;
2. Con l’inoculazione di tossina botulinica per via endoscopica, nelle fibre muscolari che formano il cardias, si riduce la pressione dello sfintere esofageo inferiore. In genere, questa procedura, dà buon risultato temporaneo ma comporta frequenti recidive e il manifestarsi di resistenza al trattamento circa nel 50% dei pazienti;
3. Alla dilatazione pneumatica, attuata per via endoscopica, conseguono buoni, duratori, risultati. Se la manovra endoscopica è eseguita da medico esperto, i rischi di perforazione e sanguinamento sono molto limitati. Nel 25% dei casi è necessario ripetere la procedura per ottenere un adeguato risultato clinico che è buono ma inferiore ai risultati ottenuti con la chirurgia (Heller-Dor punto 5) in centri di riferimento;
4. Con la miotomia esofagea eseguita per via endoscopica con strumento flessibile, conosciuta con l’acronimo POEM, si ottiene la sezione della muscolatura del cardias, quindi l’abolizione della valvola, ma non si ricostruisce un meccanismo anti reflusso. La POEM può essere gravata da oltre il 40% di reflusso gastro esofageo patologico ed esofagite anche severa; questa condizione necessita dell’assunzione continua, a tempo indeterminato, di farmaci che riducono la secrezione acida gastrica;
5. La miotomia extramucosa di Heller associata alla plastica anti-reflusso secondo Dor, eseguita con tecnica laparoscopica, è oggi   il trattamento “gold standard” per la cura dell’acalasia. Questa tecnica è stata adottata in oltre il 70% delle casistiche pubblicate nella letteratura scientifica internazionale. La tecnica laparoscopica riduce drasticamente il dolore post operatorio, il paziente è in grado di alimentarsi il giorno successivo all’intervento, viene dimesso in genere dopo 2 o 3 giorni. La ripresa delle normali attività è pressoché immediata. I centri di chirurgia esofagea di riferimento offrono elevati tassi di buon risultato, a fronte di minime complicanze. La Heller-Dor è stata da me proposta negli anni '80 alla comunità internazionale sulla base di precisi dati clinici e fisiopatologici. La eseguiamo con il controllo manometrico intraoperatorio, con cui teniamo conto delle caratteristiche di ogni paziente. Nel gruppo di operati con tecnica laparoscopica, il risultato è buono in oltre il 95% dei casi.

Come scegliere la terapia?

La terapia medica e l’iniezione di tossina botulinica possono essere prese in considerazione quali soluzioni di passaggio, ad esempio in corso di gravidanza, per ragioni di lavoro, se non è momentaneamente possibile accedere ad un centro di riferimento che assicuri buoni risultati. La POEM suscita in molti specialisti interrogativi importanti, ad esempio per il rischio di cancro, come dirò poi. La scelta di una terapia valida e definitiva verte tra la dilatazione pneumatica e la chirurgia. A mio parere la soluzione chirurgica deve essere presa in considerazione quando è possibile accedere ad un centro di riferimento.

Quali sono i rischi di cancerizzazione dell’esofago acalasico? Questa possibilità può influire sulla scelta della terapia?

Nel megaesofago acalasico, come viene definita la fase terminale della malattia, in cui l’esofago è molto dilatato, sinuoso, il cibo ristagna al suo interno, fermenta e provoca intensa infiammazione che a lungo andare induce il cancro epidermoidale. Se dopo l’intervento di abolizione della valvola cardiale, sia esso la dilatazione, la POEM o la miotomia chirurgica non associata ad una plastica anti reflusso, si crea la condizione di reflusso cronico, è possibile la formazione dell’adenocarcinoma. Con il mio gruppo studiamo da alcune decadi una ampia casistica di pazienti affetti da acalasia esofagea, operati nel tempo con tecniche molto diverse e non operati. Abbiamo presentato e pubblicato di recente in ambito internazionale i dati da noi raccolti con un programma di ricerca dedicato. In caso di megaesofago scompensato, possiamo calcolare l’indice di rischio di cancro sulla base di un algoritmo validato. Se il rischio è basso consigliamo l’intervento chirurgico conservativo, da noi eseguito in questi casi con una tecnica di Heller-Dor laparoscopica modificata; se il rischio è elevato consigliamo l’esofagectomia. In una serie di pazienti operati nell’ambito del gruppo chirurgico universitario cui appartengo, fra il 1955 e la fine degli anni 70, in cui si sviluppò severa malattia da reflusso gastro-esofageo, abbiamo accertato che il tempo di formazione dell’esofago di Barrett, condizione anatomopatologica in cui si impianta l’adenocarcinoma, è molto inferiore, per il 50%, del tempo in cui il Barrett si forma nei pazienti reflussisti ad esempio con l’ernia hiatale ed un esofago con motilità non compromessa. Questa è una delle ragioni per cui ho sollevato forti perplessità sull’uso della POEM.

Chirurgia Generale a Cotignola