Colangiocarcinoma: di che cosa si tratta?

Il colangiocarcinoma è un tumore maligno che origina dalle cellule che formano i dotti biliari, ossia i canali che trasportano la bile dal fegato all’intestino tenue. Sebbene relativamente poco frequente, rappresenta una delle neoplasie il cui trattamento presenta specifiche peculiarità e complessità. Per questo motivo è raccomandata la gestione di questa patologia all’interno di centri con esperienza dedicata. Approfondiamo l’argomento con la Dott.ssa Francesca Ratti, Chirurgo Generale a Milano.

Cos’è il colangiocarcinoma?

Il colangiocarcinoma origina dalle cellule epiteliali dei dotti biliari. Può essere classificato in base alla localizzazione:

• Intraepatico: si sviluppa all’interno del fegato, generalmente formando delle masse voluminose.
• Extraepatico: si localizza nei dotti biliari al di fuori del fegato. Tra queste forme la più nota è quella ilare (o tumore di Klatskin) che coinvolge coinvolge la giunzione tra i dotti biliari di destra e di sinistra.

Quali sono i fattori di rischio per lo sviluppo del colangiocarcinoma?

La maggior parte dei pazienti con colangiocarcinoma non ha fattori di rischio specifici per lo sviluppo di questa malattia (si tratta quindi di forme sporadiche). Alcune condizioni però possono aumentare il rischio di sviluppare il colangiocarcinoma:Malattie infiammatorie croniche dei dotti biliari, come la colangite sclerosante primaria.

• Calcoli biliari o infezioni croniche del fegato (ad esempio, epatite B e C).
• Esposizione a sostanze tossiche come il tiodigalato.
• Anomalie congenite come le cisti del coledoco.

Sintomi del colangiocarcinoma

Il colangiocarcinoma può rimanere asintomatico nelle fasi iniziali. In particolare il colangiocarcinoma intraepatico è paucisintomatico e molte diagnosi sono incidentali (cioè avvengono durante esami eseguiti per altri motivi) oppure legate a sintomi aspecifici (discomfort addominale, astenia, perdita di peso). Nel colangiocarcinoma extraepatico invece l’ostruzione delle vie biliari causa la comparsa di sintomi più precocemente. Quando i sintomi si manifestano, includono:Ittero: colorazione gialla della pelle e degli occhi, causata dall’accumulo di bilirubina.

• Ittero: colorazione gialla della pelle e degli occhi, causata dall’accumulo di bilirubina.
• Prurito persistente.
• Dolore addominale nella parte superiore destra.
• Feci chiare o color argilla.
• Urine scure.
• Perdita di peso e affaticamento.

Trattamenti per il colangiocarcinoma

Il trattamento dipende dalla localizzazione, dallo stadio della malattia e dalle condizioni generali del paziente. Le opzioni includono:

• Chirurgia: rappresenta la terapia principale e l’unica potenzialmente associata alla cura definitiva della malattia. Può includere la resezione del tumore (quindi dei dotti biliari e di una porzione di fegato). In fase di studio sono i risultati del trapianto di fegato per questa patologia. Nei pazienti che presentano ittero alla diagnosi, il posizionamento di drenaggi o protesi per la gestione dell’ostruzione biliare è generalmente necessario prima dell’intervento chirurgico. Alcuni pazienti necessitano inoltre delle cosiddette tecniche di ipertrofia (cioè metodiche volte ad incrementare il volume del fegato sano che rimarrà dopo l’intervento) prima della chirurgia. 
• Chemioterapia e radioterapia: possono essere utilizzate in combinazione, prima (con intento neoadiuvante) o dopo (con intento adiuvante) l’intervento chirurgico. La chemioterapia rappresenta inoltre il trattamento di scelta nei pazienti che non possono beneficiare in prima istanza del trattamento chirurgico.
• Terapie mirate: trattamenti innovativi basati sulle caratteristiche molecolari del tumore, come gli inibitori FGFR2.

Conclusione

Il colangiocarcinoma è una patologia complessa che richiede una diagnosi tempestiva e un approccio terapeutico personalizzato all’interno di centri con expertise dedicata e dotati di un equipe multidisciplinare (chirurgo, oncologo, radiologo, gastroenterologo, patologo, radioterapista) per la gestione di questa patologia. Per chi presenta sintomi sospetti o fattori di rischio, è essenziale consultare uno specialista in Chirurgia Generale per una valutazione approfondita e l’avvio di un percorso diagnostico e terapeutico adeguato.