Colangiocarcinoma intraepatico: quando il tumore colpisce i dotti biliari
In quali casi si può trattare chirurgicamente un tumore che colpisce i dotti biliari? Ce lo spiega il nostro esperto in Chirurgia Generale a Napoli, il Dott. Vittorio Albino
Colangiocarcinoma intraepatico: di cosa si tratta?
Il Colangiocarcinoma Intraepatico (CCI) rappresenta il secondo tumore primitivo più comune dopo l’epatocarcinoma. Questa neoplasia maligna ha origine nei dotti biliari intraepatici e nella maggior parte dei casi si presenta come un adenocarcinoma.
Da cosa può essere causato?
I principali fattori di rischio di questa patologia sono i disturbi del tratto biliare, quali:
- Infiammazione cronica
- Epatopatie croniche
- Colestasi
Altre patologie che possono aumentare il rischio di insorgenza di ICC sono:
- Colangite Sclerosante Primitiva (PSC);
- Anomalie ereditarie dei dotti biliari, tra cui le cisti del coledoco, la malattia fibrocistica del fegato e la malattia di Caroli;
- Calcolosi intraepatica;
- Infestazione da parassiti (Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini);
- Esposizione a sostanze chimiche cancerogene come radon, amianto, diossina o biossido di torio.
Inoltre, più recentemente, è stata messa in evidenza la relazione tra il Colangiocarcinoma Intraepatico e la presenza di epatiti B e C correlate.
Nonostante questa relazione tra i fattori di rischio appena indicati e il CCI, questi vengono identificati solo in una minoranza di pazienti.
Come si classificano le forme del CCI?
Secondo il Gruppo di Studio del Cancro del Fegato del Giappone (LCSGJ) è possibile distinguere i tipi di CCI basandosi sull’aspetto e il modello di crescita della neoplasia:
- Formante Massa (MF), quando si riscontra la presenza di una massa solida nel parenchima epatico (incidenza del 60-70%);
- Periduttale Infiltrante (PI), nel caso in cui vi sia una crescita infiltrativa della neoplasia lungo i dotti biliari intraepatici (incidenza del 7-15%);
- A crescita intraduttale (IG), contraddistinto da una crescita neoplastica all’interno del dotto biliare attraverso la superficie epiteliale, con una ridotta frequenza d’invasione della parete duttale (incidenza del (4-15%).
Come si può riconoscere?
Questo tipo di neoplasia possiede un decorso subdolo: spesso asintomatica, quando i segni clinici si presentano fin dall’esordio sono spesso aspecifici. Inoltre, può manifestarsi in maniera diversa a seconda del tipo istologico. I pazienti con MF, infatti, non manifestano sintomi anche in caso di grandi masse epatiche, mentre nei pazienti con PI si può presentare un ittero ostruttivo causato dall’invasione del tumore dell’ilo epatico. Infine, nelle forme a crescita intraduttale si può riscontrare una colangite senza ittero causata dall’incremento endoluminale con l’ostruzione del dotto.
In che modo si formula la diagnosi?
Spesso il Colangiocarcinoma Intraepatico si individua casualmente a seguito di esami strumentali eseguiti per un’altra ragione. Per poter formulare una corretta diagnosi ed escludere la natura secondaria (metastatica) di questa patologia si possono eseguire i seguenti esami:
- Dosaggio della bilirubina;
- Dosaggo della fosfatasi alcalina;
- Dosaggio della glutamil-trasferasi;
- Dosaggio dei marcatori tumorali CEA e CA 19-9;
- Ecografia seguita, se necessario, da RM e TC con mezzo di contrasto.
È possibile curare il colangiocarcinoma intraepatico?
La scelta del trattamento dipende da molti fattori, tra cui le condizioni di salute generale del paziente, l’età, la presenza di comorbilità e lo stadio della lesione (estensione e coinvolgimento di altri organi, vicini o a distanza). La terapia può essere chirurgica, chemioterapica o radioterapica (palliativa).
In quali casi è indicata la chirurgia?
L’intervento chirurgico rappresenta l’unica terapia in grado di offrire una possibilità di sopravvivenza a lungo termine. La procedura standard prevede la resezione epatica e l’asportazione dei linfonodi del peduncolo epatoduodenale. Purtroppo, la percentuale di resecabilità di questa lesione è ancora bassa (30-60%) a causa della presenza di metastasi (intra ed extraepatiche) o di carcinosi peritoneale.
L’obiettivo della chirurgia è quello di rimuovere il tumore nella sua totalità insieme ai linfonodi loco-regionali, garantendo comunque volume epatico residuo adeguato.