GIST (Tumori Stromali Gastrointestinali)
I GIST sono i tumori mesenchimali più comuni del tratto gastrointestinale, benché rappresentino solo l'1% di tutte le neoplasie maligne. Hanno origine dalle cellule interstiziali di Cajal, che coordinano l'attività muscolare e nervosa del tratto gastrointestinale. L'incidenza è di 1-1,5 casi ogni 100.000 abitanti all'anno.
Localizzazione e Mutazioni
I GIST possono manifestarsi in tutto il tratto gastrointestinale, con una maggiore frequenza nello stomaco (50%), intestino tenue (25%), esofago (5%) e retto (5%). La mediana di insorgenza è intorno alla quinta-sesta decade di vita. Sono causati da una mutazione del recettore KIT (CD117), che porta a una crescita incontrollata delle cellule. Farmaci mirati, come Imatinib, Sunitinib e Regorafenib, neutralizzano queste mutazioni.
Sintomi
I sintomi dei GIST includono:
- la presenza di una massa addominale, spesso scoperta accidentalmente;
- sanguinamento del tratto gastrointestinale, che può richiedere un intervento urgente.
POTREBBE INTERESSARTI ANCHE: Sarcomi: guida completa ai tumori rari e alle opzioni di trattamento più efficaci
Trattamento
La chirurgia è il trattamento di prima scelta per i GIST localizzati e può essere curativa in molti casi. La terapia farmacologica con anticorpi monoclonali è utilizzata per GIST avanzati o recidivati, come terapia adiuvante post-operatoria e, talvolta, come trattamento neoadiuvante.
Approccio Multidisciplinare
La gestione dei GIST richiede un approccio multidisciplinare, coinvolgendo chirurghi, oncologi e patologi esperti. Questo approccio garantisce un trattamento adeguato e personalizzato, migliorando la risposta terapeutica e riducendo il rischio di recidiva.