Ipertensione polmonare: una diagnosi difficile
Il Prof. Badagliacca, esperto in Cardiologia a Roma, ci parla della difficile diagnosi dell’ipertensione polmonare che può complicare molte patologie cardiache e polmonari
Cos’è l’ipertensione polmonare?
L’ipertensione polmonare è una condizione patologica grave che può complicare la maggior parte delle patologie cardiache, polmonari e sistemiche. Purtroppo, i sintomi dell’ipertensione polmonare (IP) sono aspecifici e compaiono negli stadi avanzati della malattia: spesso al momento della diagnosi il paziente è già in III-IV classe NYHA (New York Heart Association). La diagnosi precoce della malattia risulta pertanto difficile. La durata media dei sintomi prima di arrivare alla diagnosi di ipertensione polmonare è di quasi due anni. La dispnea è il sintomo che solitamente porta il paziente dal medico ed è presente nel 90% dei soggetti al momento della diagnosi, ma purtroppo è aspecifico. La sincope e l’angina, invece, si manifestano più tardivamente e rappresentano una grave compromissione emodinamica.
Diagnosi dell’ipertensione polmonare: spirometria e radiografia
Nei soggetti con tendenza a sviluppare ipertensione polmonare (pneumopatie gravi, embolie polmonari estese, pazienti con malattie del connettivo, con cardiopatie congenite operate e non, infezioni da HIV) va raccolta un’anamnesi approfondita mirata al riconoscimento di un peggioramento della dispnea, o astenia, comparsa di episodi lipotimici/sincopali da sforzo. La spirometria e l’emogasanalisi arteriosa non consentono di avere informazioni sulla presenza o meno di IP, ma permettono di valutare la gravità di compromissione ventilatoria nelle malattie respiratorie di tipo ostruttivo o restrittivo. La radiografia standard del torace consente invece di apprezzare la salienza del tronco dell’arteria polmonare, la distanza transilare e l’aumento del diametro dell’arteria lobare inferiore destra. La predittività di questa metodica nei confronti della IP è tuttavia scarsa (bassa sensibilità). Nelle IP da vasculopatia, alla dilatazione dei rami arteriosi prossimali si contrappone una povertà e tortuosità dei distretti vascolari periferici.
Diagnosi dell’ipertensione polmonare: Ecocardiografia
L’ecococardiografia mono-bidimensionale Doppler rappresenta un esame cardine nella diagnosi e caratterizzazione dei pazienti con IP. Con il Doppler continuo è possibile stimare la pressione sistolica polmonare attraverso la misura della velocità del rigurgito tricuspidalico (quasi sempre presente in caso di IP). L’Eco-Doppler pulsato a livello polmonare consente di valutare la morfologia del flusso in eiezione. In condizioni di normalità il flusso è ogivale o a cupola, mano a mano che il post-carico ventricolare destro aumenta il profilo tende a diventare triangolare sino alla comparsa di una decelerazione mesosistolica (morfologia ad M) che coincide con un’inversione del gradiente pressorio attraverso la valvola polmonare ed è ritenuta indice di IP importante. Spesso il riconoscimento dell’ipertrofia del VD è ostacolato dalla difficoltà di distinguere la parete libera ventricolare dalle strutture adiacenti; inoltre la correlazione tra spessore della parete e peso del VD è scarsa perfino al tavolo anatomico. Nelle BPCO l’esecuzione dell’esame ecocardiografico è tecnicamente difficile ed il rendimento diagnostico limitato.
Diagnosi dell’ipertensione polmonare: Tac e Risonanza Magnetica
La tomografia computerizzata permette una valutazione morfologica del circolo polmonare nelle IP con una qualità delle immagini che si avvicina a quella dell’angiografia tradizionale. In questo ambito è utile per la diagnosi differenziale tra le forme di IP tromboemboliche croniche e quelle arteriose (I Classe), specialmente quelle idiopatiche. La risonanza magnetica nucleare (RMN) sembra attualmente il metodo di riferimento per la misura delle dimensioni e della massa ventricolare destra. Buone correlazioni sono state dimostrate tra volume e massa ventricolare da un lato e pressione polmonare e resistenze vascolari polmonari dall’altro. La cine-RMN consente poi di valutare, oltre agli aspetti anatomici, anche la pulsatilità e la distensibilità delle arterie polmonari prossimali.
Diagnosi dell’ipertensione polmonare: cateterismo cardiaco e angiopneumografia
I metodi più invasivi comprendono il cateterismo cardiaco e l’angiopneumografia.
- Il cateterismo cardiaco permette di valutare l’assetto emodinamico del circolo polmonare attraverso la misurazione della pressione atriale destra (PAD), della pressione polmonare (PAP), della pressione di incuneamento (capillare) polmonare (PCP), della portata cardiaca (Q) e il calcolo delle resistenze vascolari polmonari. La misura della PAP media permette di fare una diagnosi di certezza. Nel corso dell’esame emodinamico oltre alla misura delle pressioni e dei flussi è possibile studiare l’ossimetria a diversi livelli delle strutture cardiache per valutare l’eventuale presenza di shunt intracardiaci. Un aspetto particolare è legato alla possibilità di eseguire un test di vasoreattività acuto per valutare la presenza di una vasocostrizione reversibile. Nei pazienti con IAP, se è presente una risposta vasodilatatoria, è possibile iniziare un trattamento con calcio-antagonisti.
- L’angiografia polmonare permette lo studio anatomico del circolo polmonare. Attualmente l’indicazione principale per eseguire tale esame è uno studio accurato del circolo polmonare e bronchiale se non si sono ottenute informazioni adeguate con la TC. In particolare nelle ipertensioni tromboemboliche è possibile quantificare il deficit perfusorio con l’uso degli indici di Walsh o di Miller.
Diagnosi differenziale dell’ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare può complicare moltissime patologie, soprattutto quelle cardiache e polmonari, per cui risulta spesso difficile fare una diagnosi corretta. Per la diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è fondamentalmente una diagnosi di esclusione. Vanno infatti escluse altre cause di ipertensione polmonare, essenzialmente riferibili agli altri tre grossi capitoli presenti nella classificazione dell’ipertensione polmonare:
- Una pneumopatia significativa (le prove di funzionalità respiratoria con deficit ostruttivi o restrittivi, TC alta risoluzione indicativa di una patologia parenchimale polmonare)
- Una IP secondaria a tromboembolismo cronico (scintigrafia perfusionale con difetti segmentari o TC spirale positiva per trombosi nei rami della arteria polmonare)
- Una ipertensione venosa polmonare o postcapillare (presenza di disfunzione ventricolare sinistra con aumentata pressione di riempimento ventricolare sinistra, dimostrabile al cateterismo cardiaco)
Una volta che si è giunti alla diagnosi è necessario eseguire ulteriori esami che permettano di indentificare se è una forma di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica o associata a:
- Malattie del connettivo (pattern autoanticorpale)
- Infezioni da HIV (Test HIV)
- Cardiopatia congenita (ecocardiogramma con contrasto per la valutazione di shunt, ecocardiografia transesofagea per una migliore definizione anatomica del difetto)
- Cirrosi epatica (ecografia epatica, splenica, flussimetria vena porta per rilevare ipertensione portale)
Infine, non bisogna dimenticare di raccogliere un’approfondita anamnesi familiare per escludere una forma di IAP trasmessa su base genetica.