Le neoplasie della pleura: mesotelioma e fibroma
La pleura è una sottile membrana trasparente che riveste la superficie interna della cavità toracica ricoprendo anche i polmoni. Come ci spiega il Dott. Roberto Giobbe, esperto in Chirurgia Toracica, essa può essere sede di neoplasie (tumori) che si possono distinguere in benigne o maligne
Le neoplasie benigne sono in genere dei fibromi che possono esser anche di grandi dimensioni, sino ad occupare quasi completamente la cavità toracica, destra o sinistra. Le neoplasie maligne possono essere primitive (mesoteliomi), ossia generatesi dalla pleura, o secondarie, ossia localizzate nella pleura ma provenienti da tumori insorti in altri organi.
Mesotelioma pleurico maligno: diffusione
ll mesotelioma maligno è un tumore fortunatamente raro che colpisce con maggior frequenza i maschi e in Italia rappresenta lo 0,4%
di tutti i tumori diagnosticati nell'uomo e lo 0,2% di quelli diagnosticati nelle donne: ciò equivale a dire che si verificano 3,4 casi di mesotelioma ogni 100.000 uomini e 1,1 ogni 100.000 donne. La sua frequenza è però diversa nelle diverse regioni italiane perché questo tumore è associato soprattutto all'esposizione all'amianto: in provincia di Alessandria, per esempio, dove era presente un'importante industria per la produzione di materiali con amianto, si parla di 16 casi su 100.000 per gli uomini e 13 casi su 100.000 per le donne.
Il mesotelioma è tumore poco frequente nei soggetti under 50 e presenta un picco massimo attorno ai 70 anni; a 5 anni dalla diagnosi la percentuale di sopravvivenza è del 20% nella fascia di età compresa tra i 45 e i 54 anni e diminuisce progressivamente con l'aumentare dell'età. In base ai dati ufficiali degli ultimi anni si registra un lieve ma costante aumento di mesoteliomi tra le donne italiane.
Tumore fibroso solitario: diffusione
Il fibroma della pleura, o tumore solitario fibroso, è ancora più raro: rappresenta 2,8 su 100.000 tumori, con un'incidenza nettamente inferiore rispetto al mesotelioma pleurico. Il tumore solitario fibroso della pleura può affliggere uomini e donne di ogni razza ed età. È stato osservato che nella maggioranza dei casi insorge negli ultrasessantenni.
La pleura può anche essere sede di tumori metastatici, provenienti prevalentemente dal polmone, e di linfomi, ossia tumori che si originano sistema linfatico.
Mesotelioma pleurico maligno: sintomi e cause
Nella fase iniziale della patologia, l’origine dei sintomi del mesotelioma pleurico è difficilmente individuabile e vengono ignorati o associati ad altre malattie più comuni e meno gravi.
I segni precoci del mesotelioma pleurico possono essere dolore nella parte bassa della schiena o a un lato del torace, tosse, febbre, stanchezza, perdita di peso, difficoltà a deglutire, debolezza muscolare.
Una significativa difficoltà nella respirazione, causata dalla produzione da parte del mesotelioma di grandi quantità di liquido all’interno del torace (versamento pleurico), rappresenta il sintomo maggiormente legato a questo tipo di tumore.
Il principale fattore di rischio nel mesotelioma è l'esposizione all'amianto: la maggioranza di questi tumori riguarda soggetti che sono entrati in contatto con tale sostanza sul posto di lavoro o nell’ambiente in cui vivono o hanno vissuto. L'esposizione agli zeoliti (minerali con caratteristiche chimiche simili a quelle dell'amianto), le radiazioni al torace e addome e, secondo alcuni studi, anche l'infezione da virus SV40, presente in alcuni vaccini antipolio dal 1955 al 1963, costituiscono altri fattori di rischio non trascurabili.
Tumore fibroso solitario: sintomi e cause
Il 50% circa dei pazienti affetti da tumore solitario fibroso della pleura (fibroma pleurico) è asintomatico al momento della diagnosi e la neoplasia viene riscontrata con una radiografia del torace eseguita per altri motivi (riscontro occasionale) che mostra spesso una massa circoscritta, omogenea, generalmente localizzata sulla parete toracica o adiacente al polmone.
Quando presenti, i sintomi possono essere rappresentati da tosse, difficoltà respiratoria, dolore toracico, raramente sanguinamento nelle vie aeree, osteoartropatia polmonare ipertrofica e ippocratismo digitale. Ad oggi non si conoscono fattori di rischio per il tumore solitario fibroso della pleura.
Come si effettua la diagnosi delle neoplasie della pleura?
La presenza di uno o più dei vari sintomi che sono stati elencati unitamente alla storia clinica del paziente deve far nascere il sospetto di patologia toracica e, quindi, dare indicazione all’esecuzione di accertamenti, tra i quali i più importanti sono:
- la radiografia del torace: è il primo da eseguire e potrà evidenziare anomalie quali versamento pleurico, irregolarità più o meno marcate dei profili pleurici, presenza di masse all’interno del torace
- la TAC del torace: può dare informazioni molto più dettagliate sulle lesioni viste in radiologia tradizionale o evidenziarne altre non altrimenti visibili; meno utile risulta essere la RMN
- in presenza di Versamento Pleurico risulta utile l’esecuzione di una toracentesi : estrazione di liquido pleurico dalla cavità toracica mediante puntura che consente sia un miglioramento dei sintomi eventualmente presenti ( difficoltà respiratoria ) che l’esame delle cellule tumorali eventualmente presenti
- l’agoaspirato sotto guida Ecografica o TAC: consente il prelievo di cellule direttamente dalle lesioni pleuriche evidenziate
- la videotoracoscopia che con la visione diretta dell’interno del cavo pleurico e l’esecuzione di biopsie della pleura e/o del polmone è in grado di fornire una diagnosi precisa nella maggior parte dei casi.
Come si curano le neoplasie della pleura?
La terapia del tumore solitario fibroso è chirurgica e consiste nell’asportazione radicale della neoplasia mediante toracoscopia o chirurgia tradizionale a torace aperto (toracotomia).
La terapia del mesotelioma pleurico maligno può essere:
- chirurgica, con l’asportazione solamente della pleura malata o, eventualmente, anche di parti o di tutto il polmone corrispondente (si può estendere l’intervento anche a diaframma e pericardio);
- chemioterapica;
- radioterapica a completamento di una o di entrambe le prime;
- trimodale, associando tutte le tre precedenti.
Editor: Valerio Bellio