Linfoma: sintomi e trattamento

Autore: Dott. Francesco Tripaldi
Pubblicato:
Editor: Marta Buonomano

Si è visto in questi ultimi anni che i linfomi sono una delle patologie neoplastiche in crescita esponenziale insieme al tumore del polmone nelle donne che è in fase di crescita significativa. Il Dott. Francesco Tripaldi, esperto in Ematologia a Roma, illustra in maniera esaustiva i punti più importanti di questa patologia, dalla classificazione fino ad arrivare al trattamento terapeutico, il quale ha conosciuto notevoli passi avanti rispetto a qualche decennio addietro

Cos’è un linfoma?

Il linfoma è un tumore che interessa il sistema linfatico costituito da strutture chiamate linfonodi che contengono i linfociti i quali sono cellule preposte nell’organismo umano alla difesa delle infezioni, sia in maniera diretta che indiretta. Con il termine “diretta” si intende l’azione diretta del linfocita che ingloba e uccide l’agente patogeno che entra nell’organismo umano, mentre per ‘forma indiretta’ ci si riferisce ad alcuni tipi di linfociti che evolvono in altri tipi di cellule dette plasmacellule e producono anticorpi che sono quelli che poi vanno a difendere il corpo umano. Il linfoma, tuttavia, non riguarda esclusivamente il sistema linfatico, difatti vi sono due tipi di linfociti: linfoma vero e proprio dei linfonodi e il linfoma extranodale, cioè che è presente fuori dei linfonodi - strutture con una grossa componente linfonodoale come milza, midollo osseo, timo che rimane fino a 12-14 anni di età e come organi extralinfonodali principali vi sono il polmone il fegato e il cervello -. La prima descrizione di linfoma nasce nel 1832 da un medico inglese che si chiamava Thomas Hodgkin e che descrisse quello che poi fu chiamato linfoma di Hodgkin. Attualmente i linfomi si dividono in due grosse categorie, anche se le ultime classificazioni hanno caratteristiche comuni: si chiamano linfomi di Hodgkin e linfomi non Hodgkin cioè tutti quelli che pur essendo tumori dei linfonodi non hanno le caratteristiche dei primi. I linfomi sono la quinta causa di decesso per cancro nella popolazione generale.

 

Quali sono i sintomi dei linfonodi ingrossati?

I sintomi sono i più aspecifici possibili: febbre media, sudorazione notturna, facile affaticamento, perdita di peso, difficoltà respiratoria, prurito e una tosse di lieve entità, persistente. Durante la visita dello specialista è possibile che si riscontri un gonfiore dei linfonodi delle stazioni superficiali (collo, ascelle e l’inguine); tuttavia, tali linfonodi non devono essere semplicemente ingrossati perché molte patologie benigne possono dare ingrossamento dei linfonodi, devono invece presentare un ingrossamento che superi 2cm e devono avere una consistenza molto particolare.

 

Come diagnosticare i linfomi?

La diagnosi viene effettuata con l’anamnesi e l’esame obiettivo; sono previsti esami del sangue, una TAC o pet totalbody, una biopsia osseo midollare e poi, in funzione dell’anamnesi e dell’esame obiettivo, ci sono altre indagini che però devono essere concordate in base alle caratteristiche cliniche di ogni singolo paziente. È importante sapere che il 95% dei malati che manifestano questa patologia sono tutti adulti.

 

Classificazione dei linfomi

Esistono tre tipi particolari di linfociti: linfociti B, linfociti T e linfociti “Natural killer”, tutti relazionati tra loro anche per le funzioni. La maggior parte dei linfomi sono linfomi B e in tal contesto ci sono poi delle variabili importanti che portano un linfoma ad essere di alto grado di malignità o di medio e basso grado di malignità.

 

L’origine dei linfomi

Su 100 linfomi, di 70 non si conosce l’origine o la causa scatenante, mentre nel 20% sono casi d’infezione. Principalmente le infezioni sono legate alla mononucleosi (al virus di Epstein-Barr), al virus dell’Epatite C e al virus dell’HTLV che sono varianti dell’HIV. Gli altri casi riguardano degli immunodeficit, i post trapianti, chi utilizza farmaci immunosoppressivi per l’artrite reumatoide, le malattie autoimmuni (tiroidite di hashimoto, il Sjögren) che sono fortunatamente tutte malattie relativamente rare e poi c’è meno dell’1% che è dovuto all’esposizione a fattori ambientali fisici e chimici come radiazioni, pesticidi ecc. il modello attualmente riconosciuto dell’origine di questi linfomi è quello che si chiama modello multi steps, cioè sono più gradini che si sommano l’uno con l’altro. Bisogna tenere conto che, purtroppo, ancora sappiamo poco sull’eziologia e la patogenesi, mentre sappiamo di più sui fattori di rischio, soprattutto per alcuni tipi specifici di linfoma come il virus Epstein-Barr ovvero il virus della mononucleosi infettiva e alcuni tipi di linfomi particolari di linfomi Hodgkin. 

Nei bambini, su 100 casi di linfoma di bambini ce ne sono 5, eppure nei bambini è la terza forma più comune di neoplasia dopo il neuroblastoma e la leucemia linfatica acuta.

 

Come vengono classificati i linfomi?

I linfomi possono essere classificati come indolenti, che decorrono senza quasi nemmeno farsi notare, ed aggressivi. Quelli indolenti di solito hanno una lunga sopravvivenza, non c’è bisogno di seguire una terapia però hanno un grosso deficit: guariscono rarissimamente e quei pochi che guariscono lo fanno con grande fatica. Un classico esempio è la leucemia linfatica cronica che ha tempi di latenza molto lunghi, superiore ai 15-20 anni. Inizialmente, nella maggior parte dei casi (oltre il 90%) non occorre nessuna terapia dal momento della diagnosi e per i successivi 10 anni; soltanto in una piccola percentuale di casi, quando si vengono a verificare determinate situazioni cliniche, entrano in terapia senza registrare un particolare miglioramento perché questo tipo di patologia guarisce con molta difficoltà. I linfomi aggressivi o di alto grado sopravvengono in una maniera eclatante dal punto di vista della sintomatologia, dell’aspetto, della diffusione e della gravità, però, a differenza degli indolenti, il loro trattamento ha degli effetti che negli ultimi 10 anni, cioè dal 2000 in poi, ha dato risultati eccezionali; pertanto, oltre a trovare una certa quota di sopravviventi, si registrano pazienti che, a 5 anni dal trattamento, sono in buona salute: la percentuale di questi ultimi si aggira attorno al 60%, risultato impensabile fino a qualche anno fa.

 

Il trattamento dei linfomi

Facendo riferimento alle due tipologie di linfomi, la terapia varia in entrambi i casi: per gli indolenti la terapia si prende in considerazione soltanto quando diventano sintomatici, mentre in quelli di alto grado o aggressivi la terapia deve iniziare appena vi è una diagnosi, fondamentale anche per la sopravvivenza stessa del soggetto. Per emopatie maligne, quindi tumori del sangue, la chirurgia non esiste se non in casi di urgenza come un linfoma occlusivo del tratto intestinale. Una terapia specifica, è bene dirlo, non esiste: tutt’oggi la terapia dei linfomi è essenzialmente una chemio-immunoterapia. Al fine di ottenere migliori risultati, alla chemio-immunoterapia specifica della malattia si aggiungono le cure palliative. Queste ultime non sono altro che la cura dei sintomi legati sia alla malattia sia all’eventuale chemio-immunoterapia, quindi vengono considerate la terapia del dolore, la terapia psicologica dello stress, la terapia del prurito quando presente, la terapia del reflusso quando è presente, delle gastriti e dell’eventuale leucopiastrinopenia o anemia legata alle terapie. Tutti questi fattori vanno valutati persona per persona, caso per caso. A tal proposito non bisogna dimenticare che un altro grande successo che sta avendo la terapia nel campo ematologico dei linfomi è data dall’adeguare il più possibile la terapia alla persona perché ogni persona risponde alla terapia in una maniera completamente diversa. L’altro grande successo che si registra nei linfomi e anche in tutte le emopatie maligne riguarda la possibilità nei soggetti con età inferiore ai 65 anni di poter eseguire il trapianto di midollo. Il trapianto di midollo può essere fatto con le cellule provenienti da un donatore compatibile o semi compatibile oppure dalle cellule provenienti dal paziente stesso che vengono trattate e poi reinfuse, elemento che ha migliorato la prognosi soprattutto nelle persone che stanno in recidiva.

 

Fattori per la prognosi

Il primo fattore che viene considerato è il sesso: il sesso maschile ha una prognosi peggiore come tutti i soggetti con un’età superiore a 45 anni, il 4o stadio e, infine, il problema delle adenomegalie se sono diffuse o meno.

 

La tossicità da terapia

La tossicità si divide in acuta e a medio e lungo termine. L’acuta è quella che si ha anche durante l’infusione dei farmaci o subito dopo e può causare nausea, vomito, infiammazione di tutte le mucose e la perdita di capelli.
La tossicità a medio e lungo termine è essenzialmente cardiaca. Invece, può essere polmonare quando si usano alcuni tipi di farmaci ma ciò che interessa di più soggetti giovani, donne e uomini in età fertile è l’eventuale sterilità perché si può verificare quella che viene chiamata ‘infertilità transitoria’ oppure permanente, per cui molti centri medici importanti consigliano la crioconservazione dello sperma per gli uomini e degli ovuli per le donne. A tal fine, per esempio, vengono utilizzati dei farmaci con il blocco della funzione ovarica in modo da rendere l’infertilità provvisoria. È ovvio che ci sono alcuni casi in cui la sterilità è permanente e questo si verifica quando sono previste radioterapia e chemioterapia insieme. In ogni caso la gravidanza è controindicata per almeno due anni dopo il termine della cura.
Un’altra tossicità riguarda la possibilità che si possano riscontrare tumori, di tipo solido ma anche ematologico, come le sindromi mielodisplastiche, mieloproliferative croniche e le leucemie. 

 

Immunoterapia: una soluzione alternativa

L’immunoterapia ha la funzione di attivare il sistema immunitario del malato mettendolo in condizioni di riconoscere, attaccare e distruggere le cellule tumorali e soprattutto nel proseguo della malattia tenere sotto controllo l’eventuale rigenerazione. Gli effetti collaterali più frequenti legati all’immunoterapia sono essenzialmente la stanchezza, la febbre, delle sindromi simili all’influenza, dei cali di pressione, l’eritema e l’arrossamento della cute. Quelli meno frequenti sono disturbi tiroidei, diarrea e colite. Purtroppo, fatta eccezione per pochissimi tipi di tumori sia ematologici che non, non ci sono fattori predittivi.

 

Anche gli animali possono essere colpiti dai linfomi

Un dato interessante per gli amanti dei cani e dei gatti, i linfomi, soprattutto quelli non Hodgkin, sono molto frequenti nel cane (23% delle neoplasie nel cane) e il 30% nei gatti. Ma la cosa più interessante è che la risposta terapeutica in questi animali è molto frequente e molto alta ed immediata ma poco duratura perché la sopravvivenza media dei cani e dei gatti con diagnosi di linfoma non Hodgkin non supera gli otto mesi.

Dott. Francesco Tripaldi
Ematologia

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