Tumori primitivi del sistema nervoso centrale: epidemiologia, classificazione e caratteristiche

I tumori cerebrali primitivi sono neoplasie che originano direttamente dalle cellule del cervello e del midollo spinale, come neuroni, astrociti, oligodendrociti, cellule ependimali, o dagli involucri meningei, in particolare la dura madre. Queste neoplasie rappresentano circa il 10% di tutte le neoplasie, con un’incidenza stimata di 10 nuovi casi ogni 100.000 abitanti all’anno. L’85% dei casi coinvolge l’encefalo, mentre il 15% interessa il midollo spinale. Nonostante la loro rarità, tali tumori sono associati a elevata mortalità e morbidità, principalmente per la vicinanza a strutture cerebrali critiche. Ne parliamo con il Dott. Filippo Gagliardi, specialista in Neurochirurgia a Milano, Bolzano e Treviglio.

Classificazione dei tumori cerebrali

I tumori del sistema nervoso centrale possono essere classificati in base alla localizzazione anatomica o alla cellula di origine. Una prima distinzione riguarda i tumori intra-assiali, situati all’interno del tessuto cerebrale, e quelli extra-assiali, localizzati al di fuori del parenchima cerebrale. Per localizzazione, si riconoscono:

• Tumori emisferici, localizzati negli emisferi cerebrali.
• Tumori ipotalamo-ipofisari.
• Tumori della regione pineale.
• Tumori della base cranica e della fossa cranica posteriore.

Negli adulti prevalgono i tumori sovratentoriali (80%), mentre nei bambini sono più comuni i tumori sottotentoriali (60%), situati nella fossa cranica posteriore.

In base alla cellula di origine, i tumori più frequenti comprendono gli gliomi, i meningiomi, i tumori delle ghiandole endocrine come gli adenomi ipofisari, i tumori a cellule germinali e i linfomi. Gli gliomi, derivati dalle cellule gliali che sostengono i neuroni, rappresentano più della metà dei tumori cerebrali primitivi negli adulti.

Gliomi

Gli gliomi si suddividono in astrocitomi, oligodendrogliomi ed ependimomi, con ulteriori sottotipi anaplastici. Alcuni tumori presentano caratteristiche miste glio-neuronali, come i gangliogliomi e i neurocitomi. Queste neoplasie possono variare notevolmente in aggressività e prognosi.

Meningiomi e adenomi ipofisari

I meningiomi derivano dalle cellule meningoteliali e sono generalmente tumori benigni extra-assiali, sebbene forme atipiche o anaplastiche possano risultare aggressive. Altri tumori meno comuni della stessa categoria includono emangioblastomi, emangiopericitomi e tumori melanocitici.

Gli adenomi ipofisari sono neoplasie benigne della ghiandola ipofisaria, classificabili in secernenti o non-secernenti. Gli adenomi secernenti possono produrre prolattina, GH, ACTH o TSH, mentre quelli non-secernenti provocano sintomi prevalentemente per compressione di strutture vicine, come le vie ottiche.

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Tumori pediatrici

Nei bambini i tumori cerebrali rappresentano la principale neoplasia solida, costituendo circa il 20% di tutte le neoplasie pediatriche. La maggior parte è localizzata nella fossa cranica posteriore. Tra queste, il medulloblastoma è una neoplasia altamente invasiva ma con buone possibilità terapeutiche. Altri tumori pediatrici comprendono i tumori disembrioplastici neuroepiteliali (DNET), come neuroblastomi, retinoblastomi e pinealoblastomi.

Anatomia patologica e prognosi

L’aggressività dei tumori cerebrali si valuta secondo quattro gradi principali. Il I grado corrisponde a patologie benigne, mentre il II grado presenta maggiore tendenza alla recidiva. I gradi III e IV indicano neoplasie ad alta malignità, con alterazioni anaplastiche e necrosi. La prognosi dipende dal tipo di tumore, dal grado di malignità e dalla localizzazione.