Colangite biliare primitiva (CBP)

Che cos'è la Colangite biliare primitiva?

La colangite biliare primitiva, abbreviata in CBP, è una malattia cronica autoimmune del fegato. Il sistema immunitario attacca per errore i piccoli dotti biliari presenti all’interno dell’organo. Questi canali trasportano la bile, una sostanza prodotta dal fegato che contribuisce alla digestione dei grassi e all’eliminazione di alcune sostanze di scarto.

L’infiammazione e il progressivo danneggiamento dei dotti ostacolano il normale flusso della bile, causando una condizione chiamata colestasi. Nel tempo, l’accumulo di bile può provocare fibrosi e, nei casi più avanzati, cirrosi e insufficienza epatica. In passato la patologia era chiamata “cirrosi biliare primitiva”, ma il termine è stato modificato perché molte persone ricevono la diagnosi prima che si sviluppi una cirrosi.

Quali sono i sintomi della colangite biliare primitiva?

Nelle fasi iniziali la malattia può non causare disturbi e può essere individuata casualmente attraverso esami del sangue alterati. I principali sintomi della colangite biliare primitiva sono:

• stanchezza persistente;
• prurito, localizzato o diffuso;
• secchezza degli occhi e della bocca;
• dolore o fastidio nella parte superiore destra dell’addome;
• dolori articolari o ossei.

Con la progressione della patologia possono comparire ittero, cioè colorazione gialla della pelle e degli occhi, urine scure, gonfiore alle gambe o all’addome e perdita di peso non intenzionale. Sangue nel vomito o nelle feci, confusione mentale, forte gonfiore addominale e ittero rapidamente crescente richiedono una valutazione medica urgente.

Quali sono le cause e i fattori di rischio?

Le precise cause della colangite biliare primitiva non sono ancora completamente conosciute. La malattia sembra derivare dall’interazione tra una predisposizione genetica e alcuni fattori ambientali, che possono favorire una risposta anomala del sistema immunitario.

La CBP interessa soprattutto le donne e viene spesso diagnosticata tra i 40 e i 60 anni. Il rischio può essere maggiore in presenza di:

• familiari affetti dalla stessa patologia;
• altre malattie autoimmuni;
• alterazioni della tiroide;
• sindrome di Sjögren, caratterizzata da secchezza oculare e orale;
• celiachia o altre condizioni immunitarie.

La colangite biliare primitiva non è contagiosa e non dipende direttamente dal consumo di alcol.

Come viene effettuata la diagnosi?

La diagnosi della colangite biliare primitiva si basa sulla storia clinica, sulla visita medica e soprattutto sugli esami del sangue. Un dato frequente è l’aumento della fosfatasi alcalina, un enzima che può indicare un rallentamento del flusso biliare.

Vengono inoltre ricercati gli anticorpi antimitocondrio, presenti nella maggior parte dei pazienti, ed eventualmente altri anticorpi specifici. L’ecografia addominale serve a controllare il fegato e a escludere calcoli, restringimenti o altre cause di ostruzione delle vie biliari.

In alcuni casi possono essere necessari elastografia epatica, risonanza magnetica delle vie biliari o biopsia del fegato. La biopsia non è sempre indispensabile, ma può essere utile quando gli esami non permettono una diagnosi chiara o si sospetta la presenza contemporanea di un’altra malattia epatica autoimmune.

Quali complicanze può provocare?

Senza un trattamento e un monitoraggio adeguati, la CBP può causare fibrosi epatica, cirrosi, ipertensione portale e insufficienza epatica. Possono inoltre comparire osteoporosi, carenze di vitamine liposolubili, aumento dei grassi nel sangue e, nei pazienti con cirrosi, un maggiore rischio di tumore del fegato.

La velocità di progressione varia molto da persona a persona. Una diagnosi precoce e controlli regolari permettono di valutare l’attività della malattia e ridurre il rischio di complicanze.

A quale specialista rivolgersi?

Per la diagnosi e la gestione della colangite biliare primitiva è possibile rivolgersi a un medico internista, che può effettuare l’inquadramento iniziale, interpretare gli esami e coordinare la gestione delle eventuali patologie autoimmuni associate.

Lo specialista di riferimento per il trattamento e il monitoraggio della malattia epatica è generalmente l’epatologo o un gastroenterologo esperto in malattie del fegato. Nei casi più complessi può essere necessaria la collaborazione con altri specialisti, come reumatologo, endocrinologo o centro trapianti.