L’ipotensione liquorale è una condizione clinica caratterizzata da una pressione (o un volume) inferiore alla norma del liquido cerebrospinale (liquor) all’interno del sacco durale, che contiene il sistema nervoso centrale.
Il liquor è un fluido trasparente che circonda cervello e midollo spinale, svolgendo funzioni protettive e metaboliche, in cui il cevrvello letteralmente “galleggia”, senza andare in contatto con le strutture ossee del cranio. Quando il volume del liquor diminuisce in modo anomalo, il cervello viene “stirato” verso il basso, e possono insorgere diversi sintomi, soprattutto di tipo neurologico
Cause
L’ipotensione liquorale può essere spontanea o secondaria:
- Ipotensione liquorale spontanea: avviene in assenza di traumi evidenti; la perdita di liquor avviene solitamente a livello della colonna, per una microlacerazione della meninge verso l’esterno o verso una vena.
- Ipotensione liquorale secondaria: può seguire interventi neurochirurgici, anestesie spinali, punture lombari (rachicentesi), traumi, chirurgia spinale, con conseguente fuoriuscita di liquor dal punto di accesso.
Sintomi
Il sintomo più tipico dell’ipotensione liquorale è la cefalea ortostatica, ovvero un mal di testa che peggiora in posizione eretta e migliora rimanendo sdraiati. Altri sintomi possono includere:
- Nausea e vomito
- Rigidità del collo
- Vertigini
- Acufeni (fischi o ronzii nelle orecchie)
- Fotofobia (fastidio alla luce)
- Diplopia (visione doppia)
- Alterazioni dell’udito
In casi gravi o prolungati, possono comparire alterazioni dello stato di coscienza e sintomi neurologici più importanti.
In fase cronica, il sintomo prevalente è spesso un'nomala stanchezza e senso di confusione (brain fogging), con impatto più o meno significativo sulla autonomia. Da un punto di vista obiettivo, l’esame neurologico in questi pazienti è normale; non vi sono cioè paresi, alterazionid ei movimenti, della sensibilità, della parola o delle funzioni cognitive; ciò nonostante, la compromissione dell’autonomia può essere importante, con difficoltà al lavoro o alle attivitò quotidiane.
Diagnosi
La diagnosi dell’ipotensione liquorale si basa su:
- Valutazione clinica: raccolta dettagliata dei sintomi e della loro evoluzione.
- Risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto di encefalo e colonna: è l’esame di scelta per identificare segni indiretti della perdita di liquor come la deformazine del cervelletto e del tronco, l’ispessimento delle meningi (enhancement pachimeningeo), la presenza di raccolte fluide extradurali, la dilatazione delle vene. Queste alterazioni, ben visibili in fase acuta, si attenuano fino eventualmente a scomparire, nelle fasi croniche della malattia.
- Mielografia o mielo-TC con mezzo di contrasto, per localizzare il punto esatto della perdita di liquor.
Trattamento
Il trattamento varia in base alla causa e alla gravità del disturbo. Nei casi lievi, può essere sufficiente:
- Riposo a letto
- Idratazione abbondante
- Steroidi a basse dosi, analgesici, caffeina
Quando il trattamento conservativo non è efficace in un paio di settimane, si può ricorrere a:
- Blood patch epidurale: consiste nell’iniezione di sangue autologo nello spazio epidurale per "sigillare" la perdita di liquor. Si tratta di una manovra molto semplice e sostanzialmente priva di rischi; nella mia esperienza, se eseguita tardivamente, settimane o mesi dall’esordio, è meno efficace.
Se i sintomi persistono, è necessario eseguire:
- Mielografia o mielo-TC: per localizzare la perdita; a seguire, occlusione per via percutanea/endovascolare della fistola, a seconda della localizzazione
- Chirurgia: eseguita in modo mini-invasivo, fronte ad una localizzazione precisa del punto di fistola.
Prognosi
La prognosi dell’ipotensione liquorale è generalmente favorevole; il 70% dei pazienti guarisce – o meglio, ritorna ad una vita praticamente normale - con la terapia medica ed uno-due patch. Si arriva ad un 90% di guarigioni con patch mirati o chirurgia dopo mielografia o mielo-TC. In qualche caso, la condizione può diventare cronica e invalidante. La mielografia può essere negativa, e non individuare la perdita, oppure i sintomi possono persistere nonostante l’occlusione documentata della fistola liquorale.
A quale specialista rivolgersi
In presenza di sintomi compatibili con ipotensione liquorale, è consigliato rivolgersi a uno specialista in neuroradiologia. La terapia medica può essere gestita anche dal neurologo; molti neurochirurghi ed anestesiti eseguono con successo diagnosi e patch.