Malformazione di Chiari: varianti, diagnosi e opzioni chirurgiche

Nel precedente articolo abbiamo iniziato a parlare con la Dott.ssa Stefania Acerno della Malformazione di Chiari, in particolar modo delle cause e dei sintomi. Oggi, invece, la nostra specialista in Neurochirurgia a Milano analizzerà le varianti, come effettuare la diagnosi e quali sono le opzioni chirurgiche di questa serie di anomalie.

Quali sono le varianti? 

La storica classificazione in Chiari tipo I, II, III, IV non trova più applicazione nella pratica clinica attuale poiché si riferisce ad entità nosologiche completamente differenti fra loro, e soprattutto non riflette una gravità incrementale della condizione.

Ad oggi si definiscono le seguenti condizioni:

• Malformazione di Chiari Tipo 1: la forma più comune che può essere o meno associata a siringomielia e si caratterizza per una discesa (ectopia) delle tonsille cerebellari superiore ai 5mm della colonna vertebrale. L’entità, definita in millimetri, della discesa delle tonsille non correla matematicamente con la serietà della condizione, poiché possono esserci pazienti molto sintomatici anche con pochi mm di ectopia e viceversa.
• Malformazione di Chiari Tipo 1.5: implica la discesa verso il basso non solo delle tonsille cerebellari ma anche del tronco encefalico; più spesso associata a sintomi neurologici.
• Malformazione di Chiari Tipo 0.5: la discesa, variabile delle tonsille cerebellari, si verifica nell’aspetto antero-laterale delle medesime inducendo stiramento dei nervi cranici quali disfagia.
• Malformazione di Chiari Tipo 0: si caratterizza per la presenza di siringomielia, senza evidenza di erniazione tonsillare, che si risolve dopo decompressione della fossa posteriore.
• Malformazione di Chiari tipo 2: sempre correlata al mielomeningocele in spina bifida.

Esiste inoltre la malattia del filum terminale o sindrome neuro cranio-vertebrale, una condizione di erniazione secondaria delle tonsille cerebellari conseguente a un fenomeno di trazione caudale del midollo spinale a livello della colonna vertebrale lombare causata da una sproporzione fra crescita asincrona del midollo spinale e del canale vertebrale.

Come si diagnostica?

Per avere certa diagnosi è necessario effettuare uno studio di risonanza magnetica dell’encefalo e, nei casi indicati dallo specialista, del midollo spinale in toto, nonché uno studio RM della circolazione liquorale.

Nei casi complessi è indispensabile inoltra appurare radiologicamente l’effettiva stabilità della giunzione cranio-vertebrale.

Di supporto alla diagnosi sono inoltre studi neurofisiologici, valutazioni oculistiche, otorinolaringoiatriche, ortopediche.

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Opzioni chirurgiche per la Malformazione di Chiari

Nei pazienti con riscontro occasionale e del tutto privi di sintomi è indicata la sola osservazione clinico-strumentale.

La chirurgia correttiva è sempre indicata nei casi con siringomielia e/o con sintomi franchi di disfunzione neurologica; mira a ripristinare la normale circolazione del liquido cerebrospinale ed a ridurre/abolire la compressone delle strutture nervose.

Quanto più tempestivo è l’intervento tanto maggiore è la possibilità di pieno recupero delle funzioni neurologiche e, soprattutto in età pediatrica, di corretto sviluppo del nevrasse.

Più dibattuta è l’indicazione all’intervento chirurgico in presenza di sola cefalea o di sintomatologia inconsistente.

Le opzioni chirurgiche a seconda del quadro includono:

• Decompressione osteodurale del forame magno.
• Con ricostruzione plastica in espansione della dura meninge
• Con slaminamento della dura meninge
• Decompressione e stabilizzazione craniospinale nei casi con documentata instabilità della giunzione craniovertebrale.
• Deancoraggio midollare per sezione del filum terminalis.

Conclusioni

La consulenza di un neurochirurgo esperto e l’utilizzo di peculiari tecniche di chirurgia e monitoraggio intraoperatorio sono fondamentali per la gestione efficace e la risoluzione dei sintomi di disfunzione neurologica secondari alla Malformazione di Chiari.