Sindrome nefrosica: facciamo chiarezza

La sindrome nefrosica è caratterizzata da perdita di proteine con le urine, edema generalizzato dei tessuti e delle cavità sierose (pleura, pericardio e peritoneo), dislipidemia e ipoalbuminemia.

Quali sono i principali sintomi e segni clinici associati alla sindrome nefrosica?

I sintomi più frequenti sono gonfiore delle palpebre e/o delle gambe, aumento della pressione arteriosa, senso di spossatezza, aumento di schiumosità delle urine.

Quali sono le cause più comuni della sindrome nefrosica, e quali sono le sfide diagnostiche legate a questa condizione?

La sindrome nefrosica è causata da patologie del glomerulo renale (glomerulonefriti) che rendono la membrana filtrante permeabile al passaggio delle proteine per lesione dei podociti che sono le cellule implicate nella regolazione della filtrazione glomerulare. Le sfide diagnostiche principali nella sindrome nefrosica sono due:

1. stabilire se primitiva (cioè legata ad una patologia tipicamente renale) oppure se secondaria a malattie sistemiche (ad es. neoplasie, malattie autoimmuni, amiloidosi, diabete mellito);
2. stabilire, mediante esecuzione di agobiopsia renale, il tipo istologico della lesione renale che genera sindrome nefrosica (ad es. glomerulonefrite membranosa, glomerulosclerosi focale e segmentaria, glomerulonefrite a lesioni minime, nefropatia diabetica, nefropatia lupica).

Quali sono le opzioni terapeutiche disponibili per i pazienti con sindrome nefrosica? Come si valuta il successo del trattamento?

Esistono diverse strategie terapeutiche per la sindrome nefrosica a seconda della sua origine primitiva o secondaria. La terapia dei sintomi, valida per tutte le forme, si basa sull'impiego di diuretici, antialdosteronici, ipolipemizzanti e antipertensivi, oltre alla restrizione dietetica di sale e acqua. La terapia eziologica invece riguarda la cura specifica della malattia di base in caso di sindrome nefrosica secondaria a malattia sistemica; le forme primitive renali invece si trattano con farmaci immunosoppressori tipo cortisone, ciclosporina, ciclofosfamide, micofenolato mofetile, tacrolimus, azatioprina e rituximab variamente associati e sequenziati a seconda del referto bioptico. Il successo della terapia si valuta in primis mediante la riduzione della perdita di proteine con le urine, la normalizzazione del peso corporeo, la risoluzione degli edemi e la normalizzazione della pressione arteriosa.

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In che modo la nefrologia collabora con altre specialità mediche per fornire una gestione completa dei pazienti con sindrome nefrosica?

Associandosi spesso a malattie sistemiche di origine metabolica, immunitaria, reumatologica ed onco-ematologica la gestione clinica dei pazienti nefrosici da parte del nefrologo non può prescindere dalla collaborazione con altri specialisti in multidisciplinarietà.

Quali sono le attuali ricerche e sviluppi in corso nella nefrologia che potrebbero influenzare la gestione della sindrome nefrosica in futuro?

Lo studio e l’entrata in commercio di nuovi farmaci immunosoppressori nel prossimo futuro potrà modificare significativamente la gestione dei pazienti con sindrome nefrosica.