Tumori maligni pediatrici: com’è la situazione in Italia?
Il nostro esperto in Pediatria ci spiega quali sono i più frequenti tumori maligni che possono colpire i bambini e in che modo vengono affrontati
Che cosa s’intende per “tumori maligni pediatrici”?
I tumori maligni pediatrici rappresentano una patologia rara, sebbene l’incidenza globale dei tumori infantili abbia visto un lieve incremento dal 1975 (0,6% annualmente). Le analisi epidemiologiche effettuate sulle diverse popolazioni hanno dimostrato variazioni nell’incidenza, nella prevalenza e nel tipo di tumore nelle diverse etnie: per esempio è aumentata significativamente incidenza del linfoma di Burkitt nell’Africa centrale e in Nuova Guinea, a causa della distribuzione geografica del virus di Epstein-Barr. I tumori pediatrici con maggiore prevalenza nella fascia di età 0-14 anni sono: la leucemia linfatica acuta (30%), i tumori del sistema nervoso centrale (25%), i linfomi (10%) ed il neuroblastoma (6%). Relativamente rari sono l’osteosarcoma (5%), il retinoblastoma (3%) e l’epatoblastoma (1%).
Come varia l’incidenza di tumori maligni nei bambini?
La prevalenza delle neoplasie maligne varia in funzione dell’età, per cui:
- Nei lattanti (<1 anno) sono più frequenti il retinoblastoma, il tumore di Wilms e il neuroblastoma
- Nella fascia d’età 1-4 anni sono diagnosticati più facilmente i tumori del Sistema Nervoso Centrale, seguiti dal tumore di Wilms, dall’epatoblastoma e dal neuroblastoma
- I tumori del sistema nervoso centrale e le leucemie prevalgono tra i 5 e i 9 anni
- Nella fascia d’età tra i 10 anni e l’adolescenza aumenta la prevalenza dei sarcomi ossei e dei linfomi
Tumori maligni infantili: com’è la situazione in Italia?
In Italia l’incidenza dei tumori maligni in età pediatrica è di 14 nuovi casi ogni 100.000 soggetti di età compresa tra 0 e 15 anni. Sebbene siano considerati una patologia rara nell’infanzia, si trovano al secondo posto tra le cause di morte nei bambini di età superiore ad un anno. Fortunatamente, tra il 1998 e il 2008 si è riscontrata una diminuzione significativa del complesso dei tumori maligni: la mortalità nella fascia d’età 0-19 anni è in continua diminuzione, sia per tutte le neoplasie sia per i tipi più frequenti.
A cosa è dovuta la riduzione della mortalità?
Il miglioramento della sopravvivenza è dovuto a molti fattori, tra cui l’avvento di un approccio multidisciplinare e cooperativo tra oncologo pediatra, chirurgo, radioterapista e medico radiologo, spesso presenti nella stessa struttura che prende in cura il bambino, gli adolescenti e i giovani adulti. Il progresso delle tecniche di diagnostica per immagini (ecografia, TC, RMN e scintigrafia), così come l’evoluzione della biologia molecolare e della genetica, avvenute negli ultimi anni, hanno contribuito al miglioramento della sopravvivenza permettendo una diagnosi più precoce e più precisa, delineando nuove fasce di rischio e quindi terapie più adeguate.
Per quanto riguarda la terapia medica, lo studio di innovative strategie antineoplastiche, tra cui l’adozione di protocolli terapeutici codificati, l’associazione della chemioterapia con la radioterapia, la polichemioterapia, l’identificazione di agenti chemioterapici con nuovi meccanismi d’azione e di farmaci biologici, è il presupposto indispensabile per migliorare la sopravvivenza libera da malattia e la qualità di vita dei pazienti pediatrici.
Inoltre, il crescente impiego dei fattori di crescita granulocitari ed ematopoietici, degli antiemetici, il perfezionamento della terapia antibiotica, antimicotica e antidolorifica, hanno reso possibile un miglioramento della qualità di vita nei reparti di Oncologia Pediatrica.
Come è cambiato l’approccio terapeutico negli anni?
Da una prima fase pionieristica, in cui si assumeva come obiettivo quello di salvare la vita del bambino anche a prezzo di mutilazioni invalidanti o deficit permanenti, si è passati ad un approccio profondamente diverso, volto a salvaguardare la qualità di vita, scegliendo tecniche chirurgiche più selettive e meno aggressive ed attuando sempre, a parità di sopravvivenza, cure meno traumatizzanti. I protocolli terapeutici sono modulati sulla base dell’istologia, della stadiazione, dei fattori prognostici e dell’età del bambino in modo da evitare gli “ipertrattamenti” e limitare così l’incidenza e la gravità dei danni iatrogeni a lungo termine pianificando adeguatamente le strategie di cura.
Come risultato dei miglioramenti apportati a livello diagnostico e terapeutico, si è osservato un importante decremento della mortalità, che è diminuita di più del 50% dal 1975 ad oggi.
Nonostante i notevoli progressi avvenuti nell’Oncologia Pediatrica e la buona sopravvivenza raggiunta, rimane un gruppo di pazienti, affetti da tumori definiti ad alto rischio in base all’istologia, alla stadiazione e alla risposta alla chemioterapia, la cui prognosi è sfavorevole.