Aplasia midollare

Specializzazione di Ematologia

Cos'è l'aplasia midollare?

L'aplasia midollare è un'insufficienza nel midollo caratterizzata da una totale scomparsa (grave aplasia) o parziale (aplasia moderata) di progenitori ematopoietici (cellule) nel midollo osseo, che dà luogo ad una pancitopenia periferica nel sangue, spesso accompagnata da Sindrome anemica, infettiva e emorragica. Sebbene esistano varianti congenite, nella maggior parte dei casi l'origine è sconosciuta. La prognosi dipende dalla gravità dell'aplasia in ogni paziente.

Quali sono i sintomi?

I sintomi dipendono dall'intensità del deficit delle cellule del sangue. Pertanto, questo deficit può manifestarsi con:

  • Stanchezza
  • Debolezza
  • Pallore
  • Sensazione di capogiro
  • Palpitazioni
  • Mal di testa

Inoltre, possono verificarsi ulcera orale e infezioni ricorrenti a causa della carenza di leucociti. Il deficit nelle piastrine, inoltre, può produrre:

  • Ematomi a seguito di piccoli traumi
  • Sangue da gengive, naso o congiuntiva
  • Emorragie in altre parti del corpo, anche severe

Cause dell'aplasia spinale o perché si verifica

Le cause della aplasia spinale possono essere congenite o acquisite:

1) Congenite. Tra le cause congenite sono:

  • ​L'anemia di Fanconi
  • Sindrome di Schwachman-Diamond con insufficienza pancreatica, displasia metafisaria e neutropenia ipoplasica
  • Aplasia a causa della discheratosi congenite

2) Acquisite, tra le quali:

  • Idiopatica, senza causa apparente
  • Secondaria. Causata da radiazioni ionizzanti, farmaci, sostanze chimiche, epatite sieronegativa o altri virus (HIV, tra gli altri).
  • Da emoglobinuria parossistica notturna

Si può prevenire?

Il modo migliore per prevenire l'aplasia midollare è quello di eseguire periodicamente esami del sangue per verificare che tutte le cellule del sangue siano in ordine, e che la quantità sia ottimale.

Qual è il trattamento?

Il trattamento principale è quello di individuare ed eliminare la causa scatenante dell'aplasia, dove possibile. Inoltre, qualunque sia l'alternativa terapeutica, è importante iniziare il trattamento al più presto possibile, dal momento che da ciò dipenderà anche la positività della risposta e la sopravvivenza del paziente. I trattamenti possono includere:

  1. Trapianto di midollo osseo da fratello con HLA-identico
  2. Trattamento immunosoppressivo (TIS)
  3. Ciclosporina
  4. Altri immunosoppressori: microfenolato mofetile, ciclofosfamide in dosi elevate, inibitori della chinasi mTOR, etc.
  5. Trapianto alogeno di progenitori ematopoietici da un donatore alternativo al fratello con HLA-identico
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