Scritto da: Prof. Paolo Perrini Neurochirurgo a Pisa
La malformazione di Chiari consiste nella discesa verso il canale vertebrale della porzione più caudale del cervelletto, denominata tonsille cerebellari. Esistono varie forme di malformazione di Chiari, ma quella di gran lunga più frequente è la tipo I, caratterizzata da discesa delle tonsille cerebellari e presenza di siringomielia in circa il 40% dei pazienti. Ce ne parla in questo articolo il Prof. Paolo Perrini, specialista in Neurochirurgia a Pisa, Pistoia e Massa
Da che cosa è provocata la malformazione di Chiari I?
La malformazione di Chiari I è una malattia congenita secondaria a un volume ridotto della fossa cranica posteriore (contenente) che determina la discesa delle tonsille cerebellari (contenuto) verso il canale vertebrale. Si tratta di una discrepanza tra contenente e contenuto a scapito di quest’ultimo.
Come si manifesta?
I sintomi della malformazione di Chiari sono estremamente vari e sono più gravi quando è presente la siringomielia (ciste liquorale all’interno del midollo spinale). I sintomi includono la tipica cefalea da sforzo, i disturbi della sensibilità (parestesie), disturbi motori, sintomi audiovestibolari, dei nervi misti e visivi.
In che modo viene diagnosticata?
L’esame di scelta è la RM encefalo con macchina ad alto campo. In presenza di malformazione di Chiari I è necessario eseguire una RM del rachide in toto per escludere la presenza di siringomielia.
Cosa fare in caso di malformazione di Chiari?
I pazienti con malformazione di Chiari senza siringomielia spesso sono asintomatici o con sintomi minori e possono essere gestiti in modo conservativo con controlli di RM periodici. Alcuni pazienti con Chiari I senza siringomielia possono presentare sintomi ingravescenti e scarsamente responsivi alla terapia medica per cui sono candidati al trattamento chirurgico. I pazienti con malformazione di Chiari e siringomielia generalmente richiedono il trattamento chirurgico per evitare la stabilizzazione e progressione dei sintomi secondari a lesione midollare.