Craniosinostosi

Che cos’è la craniosinostosi?

La craniosinostosi è un problema correlato alla crescita e allo sviluppo del cranio durante l’infanzia. Normalmente il cranio di un bambino è costituito da un certo numero di ossa che si incastrano tra di loro, ma che non si fondono fino all’età adulta. Nella craniosinostosi alcune di queste ossa si fondono prematuramente, dando al cranio una forma irregolare. La craniosinostosi è una condizione rara, che colpisce solo 1 bambino su 1.800-3.000, per lo più ragazzi.

Sintomi della craniosinostosi

La cosa che di solito i genitori notano di più è che la testa del loro bambino presenta una forma irregolare.
Altri segni della craniosinostosi sono:

  • la testa sembra piccola rispetto al corpo del bambino;
  • la fontanella presente sulla testa si indurisce quando il bambino è ancora un neonato.

Alcuni bambini soffrono di pressione intracranica (PIC) elevata, per cui la pressione all’interno del cranio si accumula a causa della sua forma. Se la condizione è lieve il bambino potrebbe non soffrire di PIC fino a un’età compresa tra i quattro e gli otto anni. I sintomi della PIC possono includere:

  • mal di testa persistenti;
  • problemi di vista (vista offuscata o doppia);
  • diminuzione delle capacità scolastiche.

Nei casi più gravi (non trattati) la pressione intracranica può causare vomito, difficoltà uditive e persino difficoltà respiratorie.

Quali sono le cause della craniosinostosi?

La craniosinostosi può essere classificata come non sindromica (nessun difetto congenito oppure la causa non è nota) o sindromica (causata da una sindrome rara). Esistono oltre 150 sindromi rare in grado di causare la craniosinostosi, e di norma sono genetiche. La grande maggioranza dei casi, tuttavia, oltre l’80%, è di natura non sindromica.

Diagnosi per craniosinostosi

La craniosinostosi viene diagnosticata da un Pediatra che conduce un esame visivo della testa del bambino e che potrebbe prendere delle misurazioni. Al fine di confermare la diagnosi e determinare il tipo di craniosinostosi del bambino, il pediatra lo potrebbe rinviare a un centro specializzato per ottenere una radiografia o una risonanza magnetica (RM).

Trattamenti per la craniosinostosi

In molti casi la craniosinostosi non necessita di alcun trattamento. Il bambino verrà tuttavia sottoposto a visite di controllo regolari presso un pediatra allo scopo di monitorare la condizione e l’eventuale comparsa di sintomi da questa derivanti. Il trattamento viene in genere preso in considerazione solo se il bambino soffre dei sintomi sopra descritti o qualora la forma del cranio influenzi lo sviluppo cerebrale o l’autostima del bambino una volta cresciuto. La craniosinostosi viene trattata per mezzo della chirurgia cranica, che può essere eseguita quando il bambino è ancora un neonato oppure può essere rimandata a un secondo momento. Il motivo per prendere in considerazione l’eventualità di rimandare l’intervento chirurgico è quello di ridurre il rischio di doverlo ripetere.

Esistono due tipi di intervento chirurgico per la craniosinostosi:

  • Chirurgia a cielo aperto: consiste nell’eseguire un’incisione sul cranio, nel rimodellare le ossa e, quindi, nel richiudere l’incisione con dei punti di sutura. Questa procedura lascia una cicatrice sulla testa, che verrà però nascosta dai capelli.
  • Chirurgia endoscopica: è una procedura mininvasiva che crea un’incisione più piccola e che richiede meno tempo, ma che di solito viene eseguita solo sui bambini che presentano un cranio non ancora del tutto indurito

L’intervento chirurgico per la craniosinostosi di norma viene eseguito da un’équipe composta da un chirurgo cranio-facciale e da un Neurochirurgo.

20-09-2023
Top Doctors

Craniosinostosi

Prof. Luca Massimi - Neurochirurgia

Creato il: 25-02-2014

Editato il: 20-09-2023

Editor: Serena Silvia Ponso

Che cos’è la craniosinostosi?

La craniosinostosi è un problema correlato alla crescita e allo sviluppo del cranio durante l’infanzia. Normalmente il cranio di un bambino è costituito da un certo numero di ossa che si incastrano tra di loro, ma che non si fondono fino all’età adulta. Nella craniosinostosi alcune di queste ossa si fondono prematuramente, dando al cranio una forma irregolare. La craniosinostosi è una condizione rara, che colpisce solo 1 bambino su 1.800-3.000, per lo più ragazzi.

Sintomi della craniosinostosi

La cosa che di solito i genitori notano di più è che la testa del loro bambino presenta una forma irregolare.
Altri segni della craniosinostosi sono:

  • la testa sembra piccola rispetto al corpo del bambino;
  • la fontanella presente sulla testa si indurisce quando il bambino è ancora un neonato.

Alcuni bambini soffrono di pressione intracranica (PIC) elevata, per cui la pressione all’interno del cranio si accumula a causa della sua forma. Se la condizione è lieve il bambino potrebbe non soffrire di PIC fino a un’età compresa tra i quattro e gli otto anni. I sintomi della PIC possono includere:

  • mal di testa persistenti;
  • problemi di vista (vista offuscata o doppia);
  • diminuzione delle capacità scolastiche.

Nei casi più gravi (non trattati) la pressione intracranica può causare vomito, difficoltà uditive e persino difficoltà respiratorie.

Quali sono le cause della craniosinostosi?

La craniosinostosi può essere classificata come non sindromica (nessun difetto congenito oppure la causa non è nota) o sindromica (causata da una sindrome rara). Esistono oltre 150 sindromi rare in grado di causare la craniosinostosi, e di norma sono genetiche. La grande maggioranza dei casi, tuttavia, oltre l’80%, è di natura non sindromica.

Diagnosi per craniosinostosi

La craniosinostosi viene diagnosticata da un Pediatra che conduce un esame visivo della testa del bambino e che potrebbe prendere delle misurazioni. Al fine di confermare la diagnosi e determinare il tipo di craniosinostosi del bambino, il pediatra lo potrebbe rinviare a un centro specializzato per ottenere una radiografia o una risonanza magnetica (RM).

Trattamenti per la craniosinostosi

In molti casi la craniosinostosi non necessita di alcun trattamento. Il bambino verrà tuttavia sottoposto a visite di controllo regolari presso un pediatra allo scopo di monitorare la condizione e l’eventuale comparsa di sintomi da questa derivanti. Il trattamento viene in genere preso in considerazione solo se il bambino soffre dei sintomi sopra descritti o qualora la forma del cranio influenzi lo sviluppo cerebrale o l’autostima del bambino una volta cresciuto. La craniosinostosi viene trattata per mezzo della chirurgia cranica, che può essere eseguita quando il bambino è ancora un neonato oppure può essere rimandata a un secondo momento. Il motivo per prendere in considerazione l’eventualità di rimandare l’intervento chirurgico è quello di ridurre il rischio di doverlo ripetere.

Esistono due tipi di intervento chirurgico per la craniosinostosi:

  • Chirurgia a cielo aperto: consiste nell’eseguire un’incisione sul cranio, nel rimodellare le ossa e, quindi, nel richiudere l’incisione con dei punti di sutura. Questa procedura lascia una cicatrice sulla testa, che verrà però nascosta dai capelli.
  • Chirurgia endoscopica: è una procedura mininvasiva che crea un’incisione più piccola e che richiede meno tempo, ma che di solito viene eseguita solo sui bambini che presentano un cranio non ancora del tutto indurito

L’intervento chirurgico per la craniosinostosi di norma viene eseguito da un’équipe composta da un chirurgo cranio-facciale e da un Neurochirurgo.

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