Macroglobulinemia

Specializzazione di Ematologia

Cos'è la Macroglobulinemia di Waldenström?

La macroglobulinemia di Waldenström è un tumore caratterizzato da una proliferazione monoclonale dei linfociti B. Questi linfociti si infiltrano nel midollo osseo e negli organi linfoidi, secernendo e sintetizzando grandi quantità di immunoglobuline M (IgM) monoclonale. È importante rimarcare che le immunoglobuline o anticorpi sono sostanze che circolano nel sangue per difendere l'organismo, attaccando il corpo estraneo. La macroglobulinemia di Waldenstrom è una neoplasia rara, e si verifica solo in tre casi per milione di abitanti all'anno. Si tratta di una malattia che colpisce soprattutto gli uomini più anziani, con età media di 71 anni.

Quali sono i sintomi?

La macroglobulinemia di Waldenstrom a volte è senza sintomi per molti anni, e per cui non richiede un trattamento. Se si sviluppa in forme cliniche e presenta sintomi, questi sono:

  • Affaticamento
  • Perdita di appetito
  • Perdita di peso
  • Sudorazione profusa

Inoltre, la presenza di elevate quantità di IgM può causare sindrome da iperviscosità. Questo rende più denso il sangue, il che impedisce una normale circolazione. Ciò può portare a:
1) Disturbi neurologici:

  • Mal di testa
  • Vertigini
  • Confusione
  • Sonnolenza

2) alterazioni oculari, con disturbi nella vista
3) alterazioni cardiache, sotto forma di insufficienza cardiaca
Altri sintomi includono:

  • Diatesi emorragica o predisposizione al sanguinamento, a causa della iperviscosità e della piastrinopenia
  • Adenopatia o ingrossamento dei linfonodi
  • Splenomegalia o ingrossamento della milza.
  • Epatomegalia o ingrossamento del fegato.

Cause della Macroglobulinemia di Waldenstrom o perché si verifica

Non sono note ancora le cause della produzione di elevate quantità di immunoglobuline M (IgM) e della malattia.

Si può prevenire?

Ci sono teorie che colleganola macroglobulinemia di Waldenstrom con fattori ereditari, che non possono essere evitati. Tuttavia, ci sono altri fattori che possono attivare la prevenzione: abitudini sane, smettere di fumare, non bere alcolici, ecc.

Qual è il trattamento?

Nelle fasi iniziali della malattia qualsiasi trattamento può non essere necessario, basterà valutare periodicamente i progressi del paziente.
Il trattamento della malattia sarà indicato quando esiste:

  • Febbre ricorrente
  • Sudorazione durante la notte
  • Perdita di peso
  • Dati sulla sindrome di iperviscosità sanguigna
  • Grande linfoadenopatia o organomegalia
  • Anemia grave o trombocitopenia
  • Disturbi della coagulazione
  • Insufficienza renale

Il trattamento si basa sulla combinazione di due o tre di questi agenti: anticorpi, agenti annichilenti e analoghi delle purine. Tuttavia, l'unica possibilità per un trattamento mirato alla guarigione è il trapianto ematopoietico, che a volte è impraticabile a causa della tossicità del processo e dell'età avanzata dei pazienti. Nei casi con sintomi di iperviscosità è anche indicata una cura di plasmaferesi, fino a che i sintomi scompaiono. Ciò consente di prelevare il sangue dal corpo e separare i globuli bianchi dai rossi. Successivamente il sangue viene restituito al paziente, previa sostituzione del plasma spesso con quello normale.

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