Scritto da: Dott. Alessandro Blandino Cardiologo a Torino
Si tratta di una patologia genetica ed ereditaria che interessa i canali ionici, ossia una membrana che riveste le cellule del cuore, causando sia alcune modifiche specifiche dell’elettrocardiogramma sia una predisposizione ad aritmie ventricolari maligne. Scopriamo nel seguente articoli quali sono i sintomi, la diagnosi e le possibili terapie
Come si manifesta?
Nel 67% dei casi i pazienti con Sindrome di Brugada non presentano alcun sintomo; mentre nel 34% la sintomatologia è molteplice.
Tra i sintomi più comuni si trovano:
- Cardiopalmo
- Lipotimie
- Sincopi
- Respiro notturno agonico o con arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare
La morte cardiaca improvvisa si può verificare in qualunque momento del decorso della malattia oppure rappresentare la manifestazione clinica d’esordio (presente solo nel 5% dei casi).
Inoltre, i pazienti affetti da sindrome di Brugada presentano un rischio più elevato di soffrire episodi recidivanti di fibrillazione atriale.
A quali esami sottoporsi per avere una corretta diagnosi?
In caso di sospetto, è necessario eseguire vari esami diagnostici come l’ecocardiogramma (ECG), il test da sforzo e l’holter ECG.
Attraverso l’ECG è possibile identificare le tipiche anomalie del punto J e del tratto ST-T. Tali alterazioni possono essere di tre tipologie:
- Pattern Brugada tipo I
- Pattern Brugada tipo II
- Pattern Brugada tipo III
Quali sono i trattamenti impiegati?
La terapia si basa sul livello di rischio del paziente a presentare una morte cardiaca improvvisa.
Pertanto, in presenza di un livello di rischio lieve si può ricorrere a un semplice follow-up clinico semestrale oppure l’assunzione di farmaci come l’isoproterenolo e la chinidina; invece, in caso di rischio medio-grave è necessario utilizzare l’impianto di un defibrillatore automatico.
I defibrillatori automatici sono dispositivi che controllano in maniera continua il ritmo cardiaco, intervenendo in presenza di aritmie ventricolari ritenute pericolose per la vita.
Solo in casi selezionati, si può eseguire un’ablazione transcatetere, con l’obiettivo di non far funzionare le cellule malate.