Scritto da: Dott. Stefano Grossi Cardiologo a Torino
La Sindrome di Brugada, un'oscura minaccia notturna, si insinua silenziosamente nel tessuto cardiaco, predisponendo a disturbi del ritmo letali. Scoperta dai cardiologi spagnoli Pedro e Josep Brugada nel 1992, questa malattia ereditaria, caratterizzata da eventi aritmici prevalentemente notturni, ha varie denominazioni in diverse regioni asiatiche. Ma quanto è diffusa realmente questa sindrome aritmica? Risponde a questi ed altri dubbi il Dott. Stefano Grossi, esperto in Cardiologia a Torino
Frequenza e incidenza
La Sindrome di Brugada è un fenomeno raro, colpendo da 1 a 30 individui su 10.000. La sua massima diffusione si manifesta tra le popolazioni asiatiche, in particolare in Thailandia e Laos. E causa del 4-12% di tutti i casi di morte cardiaca improvvisa, oltre il 20% negli individui con cuore strutturalmente sano ed ha cause genetiche.
Cause genetiche
Questa sindrome è trasmessa secondo meccanismo autosomico dominante. In circa il 40% dei casi si riesce a risalire a specifiche alterazioni di un gene, con 18 diverse anomalie note fino ad oggi. Il gene SCNA5A è frequentemente coinvolto, codificando una subunità di un canale che regola il flusso di ioni sodio. Tuttavia, nel 60% dei casi, non è ancora possibile risalire al gene responsabile in quanto non ancora noto.
Manifestazioni cliniche
La malattia spesso è asintomatica, ma nel 30% dei casi può presentare sintomi gravi, come batticuore, vertigini, e la sincope aritmica. Quest'ultima, caratterizzata dalla perdita improvvisa di coscienza, può essere il primo sintomo così come in rari casi il primo sintomo può essere la morte improvvisa.