Linfoma di Hodgkin

Specializzazione di Ematologia

Che cosa è il linfoma di Hodgkin?

La malattia di Hodgkin o linfoma di Hodgkin è un tipo di linfoma, e cioè un cancro che ha origine nei globuli bianchi o linfociti (cellule di difesa del sistema immunitario). Si tratta di un tumore del sistema linfatico, che è un apparato essenziale per il sistema immunitari, che comprende una rete di organi, linfonodi, condotti e vasi linfatici che producono linfa e la trasportano dai tessuti al flusso sanguigno. Nel linfoma di Hodgkin si formano in maniera incontrollata alcune cellule linfoidi atipiche, chiamate Reed-Sternberg, che causano l'ingrossamento dei linfonodi in una zona particolare, fino a diffondersi progressivamente ad altre aree ganglionari limitrofe, alla milza o al midollo osseo. Anche se può presentarsi quasi ovunque, solitamente è più comune nei gangli linfatici della parte superiore del corpo, al torace, al collo e alle ascelle. L'incidenza è di 30 nuovi casi all'anno per un milione di abitanti. Colpisce sia giovani che persone oltre i 55 anni. Tra i giovani è più frequente nelle donne, mentre tra gli anziani colpisce soprattutto gli uomini. Meno frequentemente colpisce i bambini, fissandosi al il 5% dei tumori infantili. Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) può essere suddivisa in due tipi principali:
- Linfoma di Hodgkin classico. È il più comune (80% dei casi), e si distingue in quattro varietà, a seconda della cellularità che accompagna:

  1. Linfoma di Hodgkin classico ricco di linfociti (10%).
  2. Linfoma di Hodgkin a sclerosi nodulare. È il più frequente (55%), e interessa soprattutto, adolescenti e giovani.
  3. Linfoma di Hodgkin a cellularità mista (16%).
  4. Linfoma Hodgkin a deplezione linfocitaria. Comune nei pazienti con immunodeficienza (HIV) (1%).

- Predominanza linfocitaria nodulare (20%)

Quali sono i sintomi?

Nel 60-70% dei casi la malattia è asintomatica e viene diagnosticata solo quando è rilevata un'adenopatia (linfonodo palpabile a causa dell'ingrossamento). Così, quello che il paziente osserva è un'infiammazione indolore di un ganglio, di solito nella zona laterale del collo o intorno alle clavicole, anche se può avvenire pure alle ascelle o all'inguine. A volte si presenta un fastidio all'addome, che è legato ad un'infiammazione della milza, o sintomi legati alla compressione di qualche struttura, come la tosse secca o dolori nella parte inferiore della schiena.
D'altra parte, i pazienti con sintomi possono presentare:

  • Febbre notturna
  • Sudorazione profusa
  • Perdita di peso inspiegabile
  • Prurito generalizzato
  • Dolore dei linfonodi infiammati

Cause del linfoma di Hodgkin o perché si verifica

Le cause della malattia di Hodgkin sono attualmente sconosciute. Tuttavia, in alcuni casi si pensa che possa contribuire a innescarla un'infezione relazionata a virus Epstein-Barr, come la mononucleosi. Inoltre, le persone con HIV sono a maggior rischio rispetto alla popolazione generale.

Si può prevenire?

Tra i fattori di rischio noti, solo su alcuni si può intervenire, quindi la malattia non può essere prevenuta nella gran parte dei casi. L'HIV aumenta il rischio, quindi le raccomandazioni saranno orientate anche a evitare la diffusione del virus. Un altro fattore di rischio è l'infezione con il virus Epstein-Barr, che causa la mononucleosi, e tuttavia non c'è modo di prevenirlo.

Qual è il trattamento?

Il trattamento della malattia di Hodgkin varia a seconda della portata del linfoma, ma si basa sempre sulla chemioterapia, accompagnata da una radioterapia sulle aree colpite. Inoltre, in pazienti considerati ad alto rischio o altamente recidivi, è indicato il trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche. La prognosi dipenderà dal tipo di linfoma di Hodgkin, dall'estensione e dalla risposta del paziente al trattamento. Ad eccezione di alcuni fattori avversi, la probabilità di curare la patologia è superiore all'80%. Tuttavia, nonostante la buona prognosi generale, i pazienti non ottengono una remissione definitiva, e i soggetti con recidività tardive hanno una prognosi peggiore.

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