I tumori neuroendocrini (NET): un approfondimento
I tumori neuroendocrini (NET) sono patologie molto rare che originano dalle cellule neuroendocrine presenti nel nostro organismo. La loro incidenza si aggira attorno a 6 nuovi casi anno ogni 100.000 abitanti. Sebbene la lora incidenza, ovvero il numero di nuovi casi all’anno, non sia così alta, la loro prevalenza, intesa come numero di pazienti affetti sul totale della popolazione è invece molto elevata. Il motivo di questa disparità risiede nel fatto che sono patologie a lenta crescita e con uno spettro di aggressività che varia dal benigno al rapidamente aggressivo. Approfondiamo l’argomento con il Dott. Domenico Tamburrino, Chirurgo generale a Milano
Quali organi colpisce e quali sono le cause?
I NET possono colpire diversi organi tra cui intestino, polmone, pancreas, timo, surrene, tiroide e dare origine a metastasi sia ai linfonodi che a distanza rispetto al sito di origine.
I fattori di rischio sono al momento ancora sconosciuti ma la presenza di particolari alterazioni genetiche può portare ad un aumento del rischio di insorgenza. Tra esse ricordiamo la MEN (multiple endocrine neoplasia) divisa a sua volta in MEN 1 e 2 a seconda degli organi colpiti dalle neoplasie.
Perché è importante non sottovalutare i sintomi?
Dal punto di vista sintomatologico i tumori neuroendocrini si distinguono in tumori funzionanti, ovvero neoplasie la cui scoperta è legata alla sintomatologia determinata dalla ipersecrezione di particolari sostanze (ad es. insulina, VIP, glucagone, gastrina e somatostatina) e in tumori non funzionanti, che non presentano sintomi e che nella maggior parte dei casi vengono scoperti incidentalmente in corso di indagini radiologiche eseguite per altri motivi. La diagnosi di NET funzionante avviene prevalentemente in seguito alla comparsa di sintomi legati alla secrezione dell’ormone responsabile della neoplasia. Più nello specifico i pazienti possono manifestare, insorgenza di diabete, ipoglicemie, diarrea, ulcere duodenali. I tumori non funzionanti, invece, non presentando sintomi, vengono scoperti in corso di imaging radiologico eseguito per altre cause.
Una volta sospettata la patologia neuroendocrina, i pazienti devono essere sottoposti a una stadiazione completa che comprende esami ematici, TAC torace e addome con e senza mezzo di contrasto ed esami di medicina nucleare (PET con Gallio 68+/- PET con 18FDG). La biopsia della lesione è indicata sia per confermare istologicamente il sospetto clinico e radiologico ma soprattutto per valutare l’indice proliferativo della neoplasia (ki-67) che ne determina l’aggressività.
È possibile curare i tumori neuroendocrini?
I NET possono essere curati attraverso l’utilizzo di diverse strategie terapeutiche come la chirurgia, la terapia radiometabolica, gli analoghi della somatostatina, la radioterapia e la chemioterapia. Essendo patologie molto eterogenee devono essere discusse e affrontante all’interno di un team multidisciplinare.