Cavernoma

Che cos’è un cavernoma?

Si tratta di una lesione moruloriforme caratterizzata da piccoli vasi sanguigni anomali di distinte dimensioni a pareti sottili, pieni di sangue e situati nel sistema nervoso. Questo tipo di malformazioni possono trovarsi ubiquitariamente a livello del sistema nervoso centrale ma anche periferico più frequentemente a livello del tessuto cerebrale, nel tronco encefalico o a livello del midollo spinale. I cavernomi possiedono dimensioni variabili, da pochi mm a diversi cm e sono conosciuti anche con il nome di angiomi o emangiomi cavernosi. Colpiscono una persona ogni 100-200 rappresentano circa l’8%-15% di tutte le malformazioni spinali e intracraniche di tipo vascolare.

Circa il 30% dei pazienti con malformazioni di questo tipo presenterà sintomi, la maggior parte tra i 20 e i 30 anni. I cavernomi possiedono una percentuale media di emorragia di circa 0,7-1,7% per lesione ogni anno.

Sintomi di un cavernoma

Chi è affetto da cavernoma può non manifestare alcun sintomo. In caso di segni clinici, questi sono spesso correlati alla localizzazione della lesione e alla resistenza intrinseca delle sue pareti, come anche il tipo di deficit neurologico. La sintomatologia può manifestarsi e scomparire a seguito di alterazioni delle dimensioni della lesione, a causa del suo sanguinamento con successivo riassorbimento di sangue. I più frequenti sono:

• Crisi epilettiche;
• Debolezza degli arti;
• Disturbi della vista;
• Disturbi dell’equilibrio;
• Disturbi della memoria;
• Deficit di attenzione;
• Cefalee.

Quali sono le cause di un cavernoma?

Circa il 20% delle persone colpite da cavernoma possiedono la forma familiare della malattia (angiomatosi cavernosa), associata in particolare alle popolazioni ispaniche, alla molteplicità delle lesioni e alla loro dimostrata propensione alla crescita. Se un genitore ha un cavernoma familiare, i suoi figli avranno il 50% di probabilità di sviluppare questa patologia. Circa il 40% delle malformazioni sporadiche di tipo cavernoso è associato ad una malformazione venosa, capillari e quindi chiamati angiomi misti.

Diagnosi per il cavernoma

Questo tipo di lesione purtroppo non è riscontrabile mediante angiografia, poiché al loro interno il sangue scorre lentamente. Per effettuare una corretta diagnosi, il miglior mezzo è sicuramente la Risonanza Magnetica (MRI) con e senza contrasto e con sequenze “gradient echo”, ripetendo le scansioni per analizzare più accuratamente il cambio delle dimensioni della lesione, un sanguinamento recente o l’insorgenza di nuove lesioni.

Trattamenti per il cavernoma

Per le lesioni asintomatiche, sarebbe necessario eseguire scansioni una volta all’anno per due anni ed in seguito con cadenza quinquennale, ma solo se ci sono evidenze cliniche di un’emorragia o se si manifestano nuovi sintomi. In alcuni casi possono essere prescritti degli anti-convulsivi.

In caso di lesioni sintomatiche, invece, si può ricorrere ad intervento chirurgico se non è possibile tenere sotto controllo le crisi comiziali con terapia farmacologica, se la malformazione è situata in una zona del cervello facilmente accessibile e a basso rischio e se è stato comprovato che questa lesione è la responsabile delle crisi. L’obbiettivo della chirurgia è quello di prevenire eventuali futuri sanguinamenti della lesione con conseguenti crisi epilettiche, ma è necessario valutare sempre gli eventuali rischi legati alla localizzazione della malformazione, molto spesso è un’ottima strategia anche l’attenta osservazione nel tempo.

A seguito dell’operazione, il paziente potrà tornare a casa dopo pochi giorni e riprendere una vita normale dopo qualche settimana. In presenza di deficit neurologici (previ o postumi all’intervento) potrebbe essere necessario un periodo prolungato di riabilitazione. La probabilità di risanguinamento è imprevedibile, ma ripeto tipicamente sono sempre micro-sanguinamenti.

A quale specialista rivolgersi?

In caso di cavernoma è necessario rivolgersi a uno specialista in Neurochirurgia.