Tumori cerebrali: cause e tipologie
Cosa sono i tumori cerebrali e da cosa possono essere causati? Risponde il nostro esperto in Neurochirurgia a Napoli, il Dott. Giuseppe Cinalli
I tumori cerebrali sono molto frequenti?
I tumori nel sistema nervoso centrale sono le neoplasie più frequenti in età pediatrica e rappresentano circa il 20% di tutte le patologie neoplastiche dell’infanzia. Secondo le stime, i tumori del SNC colpiscono circa 8-10 persone su 100.000 ogni anno, con maggiore incidenza nella prima infanzia.
I tumori cerebrali sono costituiti da un gruppo eterogeneo di neoplasie, molto diverse da un punto di vista istologico, prognostico e terapeutico. Tra questi, alcuni possono essere trattati mediante asportazione chirurgica, altri necessitano una terapia multidisciplinare e altri ancora non sono curabili. In generale, si può affermare che la prognosi di questi tumori in età pediatrica è migliore che negli adulti. Le neoplasie cerebrali possono localizzarsi in qualunque regione dell'encefalo, anche se alcune localizzazioni sono più frequenti nei bambini, quali la fossa cranica posteriore e la linea mediana.
Come si classificano i tumori cerebrali?
La classificazione più utilizzata è quella del 2007 dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO – World Health Organization), che raggruppa i tumori cerebrali a seconda della presunta cellula di origine, anche se recentemente è stata pubblicata una nuova classificazione che combina gli aspetti istopatologici con quelli molecolari. Tale classificazione è più lunga e complessa, distinguendo diversi gruppi molecolari della stessa neoplasia. Dovrebbe essere utile per personalizzare il più possibile le strategie terapeutiche per le diversi varianti molecolari. Da un punto di vista prognostico, è possibile classificarli in quattro gradi a seconda della loro malignità: il grado I è il meno maligno, mentre il IV il più maligno. Tale classificazione era stata inizialmente utilizzata per i gliomi ed è stata quindi estesa a tutti i tumori intracranici. È comunque importante sottolineare che la prognosi non dipende solo dalla gravità della neoplasia ma anche dalla sua localizzazione, dai rapporti con strutture vitali o aree cerebrali eloquenti e dalla possibilità di asportazione chirurgica radicale.
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Tipi di tumore cerebrale
Secondo la classificazione WHO, è possibile distinguere queste neoplasie in:
- Tumori del tessuto neuroepiteliale
- Tumori dei nervi cranici e spinali
- Tumori delle meningi
- Tumori ematopoietici
- Tumori ad origine dalle cellule germinali
- Tumori della regione sellare
- Tumori metastatici
Chi colpiscono maggiormente i tumori cerebrali?
I tumori cerebrali che colpiscono più frequentemente i bambini sono i primitivi e gli intraassiali, mentre i meningiomi, gli schwannomi e gli adenomi ipofisari (neoplasie metastatiche ed extrassiali) sono più frequenti negli adulti. Invece, l'incidenza di germinomi, teratomi e craniofaringiomi è più alta.
Quali sono le possibili cause dei tumori cerebrali?
Non è stato ancora possibile dimostrare, nonostante i diversi studi epidemiologici in merito, i fattori responsabili dell’insorgenza di queste neoplasie, ad eccezione delle radiazioni ionizzanti. I tumori radioindotti, in particolare i meningiomi, possono manifestarsi anche dopo molti anni dall’irradiazione e, in genere, si tratta di pazienti irradiati in età pediatrica a causa di un altro tumore o per altri motivi. Radiazioni elettromagnetiche (cellulari), fattori ambientali o i cosiddetti virus “lenti” sembrano non avere nessuna relazione con l’insorgenza dei tumori del SNC; mentre la terapia immunosoppressiva sembra incrementare il rischio di linfomi cerebrali (ma non di altre forma tumorali).
Come si manifestano i tumori cerebrali?
I tumori cerebrali, così come tutti i processi espansivi intracranici, determinano la comparsa di sintomi attraverso tre meccanismi:
- Ipertensione endocranica, dovuta all'effetto massa del tumore stesso o, più frequentemente, ad un disturbo della circolazione liquorale con comparsa di idrocefalo. I sintomi dell'ipertensione endocranica sono cefalea, vomito e, nelle fasi più avanzate, sonnolenza fino al coma. La gravità del quadro clinico dipende dalla rapidità con cui l'ipertensione endocranica si instaura (una lesione a lento accrescimento può essere tollerata più a lungo, a parità di volume, di una rapidamente evolutiva);
- Compressione del parenchima encefalico con insorgenza di sintomi focali deficitari dovuti alla disfunzione dell'encefalo compresso o invaso dal tumore. Essi dipendono dalla sede della neoplasia ed hanno valore localizzatorio;
- Disorganizzazione dell'attività elettrica cerebrale con insorgenza di crisi convulsive.
Nei bambini piccoli l'ipertensione endocranica determina l'incremento della tensione della fontanella bregmatica e della circonferenza cranica. In alcuni casi, in bambini molto piccoli, gli unici sintomi sono irritabilità, rifiuto ad alimentarsi e ritardo o regressione nelle acquisizioni psicomotorie.
Perché la diagnosi dei tumori cerebrali è spesso tardiva?
Molto spesso la diagnosi di un tumore cerebrale nell'infanzia viene effettuata solo quando la neoplasia ha raggiunto dimensioni considerevoli. Il cervello dei bambini è, infatti, dotato di una straordinaria capacità di compensare la presenza di un processo espansivo intracranico. Alla diagnosi tardiva contribuisce anche la difficoltà dei bambini più piccoli ad esprimere i loro disturbi e l’aspecificità dei sintomi, quali la cefalea ed il vomito, che possono essere espressione di affezioni pediatriche più comuni. I disturbi visivi sono quelli che vengono evidenziati con maggiore difficoltà.
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