Coartazione dell'aorta

Che cos’è la coartazione dell’aorta?

La coartazione dell’aorta è una malformazione congenita che prevede il restringimento localizzato del lume aortico, tipicamente nell’aorta toracica prossimale, che ostacola il flusso del sangue nell’arteria e causa ipertrofia ventricolare sinistra, ipertensione degli arti superiori e ipoperfusione degli organi addominali e degli arti inferiori. In casi molto rari il restringimento interessa l’aorta addominale.

Prognosi della malattia

Nei casi gravi di coartazione aortica, può svilupparsi uno shock circolatorio con insufficienza renale e acidosi metabolica già durante i primi 7-10 giorni di vita.

Sintomi della coartazione dell’aorta

Una coartazione aortica poco grave può essere del tutto asintomatica durante l’infanzia. Sintomi tenui si verificheranno al momento della crescita e comprendono:

• Spossatezza
• Cefalea
• Dolore al petto
• Estremità fredde
• Ipertensione
• Insufficienza cardiaca

Diagnosi della coartazione dell’aorta

La diagnosi della coartazione aortica è suggerita attraverso un esame obiettivo completo, includendo la misurazione della pressione arteriosa in tutti e 4 gli arti e il confronto dei polsi brachiali e femorali. Questa fase iniziale è supportata da radiografia del torace (RX toracica) e elettrocardiogramma (ECG), per essere poi confermata attraverso l'Ecocardiografia con studio di flusso e colordoppler. Nei pazienti anziani con una finestra ecocardiografica subottimale, l'opzione di una diagnosi può essere valutata mediante angio-TC o angio-RM.

Nel dettaglio, l'RX torace rileva la coartazione come un segno a "3" sopra l'ombra mediastinica superiore sinistra. Le dimensioni del cuore sono normali, salvo l'insorgere di un'eventuale insufficienza cardiaca. Le arterie intercostali collaterali dilatate possono causare erosioni dalla 3a all'8a costa, generando coste dentellate, ma tale segno radiografico è raramente visibile prima dei 5 anni.

L'ECG, in genere, mostra ipertrofia ventricolare sinistra, sebbene i risultati possano risultare normali. A causa della coartazione, che modifica la circolazione fetale con un maggiore flusso attraverso il ventricolo destro, neonati e lattanti con coartazione grave spesso sviluppano ipertrofia ventricolare destra anziché sinistra.

Quali sono le cause della coartazione dell’aorta?

Le cause della coartazione aortica congenita sono ancora sconosciute; in altre parole, non è noto il fattore, che sia una mutazione genetica o un altro tipo di evento, che compromette lo sviluppo fetale normale dell'aorta.

Trattamenti per la coartazione dell’aorta

Il trattamento, valutato a seconda dell’età e del peso del paziente, prevede la resezione chirurgica del tratto aorta stenotico o un'angioplastica con palloncino e il posizionamento, nelle forme particolarmente gravi, di stent ricoperti esternamente di goratex.